Цвет мокроты при муковисцидозе

выделяемый при отхаркивании патологически измененный трахеобронхиальный секрет с примесью слюны и секрета слизистой оболочки носа и придаточных (околоносовых) пазух.

В норме трахеобронхиальный секрет состоит из слизи, вырабатываемой серозными и слизистыми железами, бокаловидными клетками слизистой оболочки трахеи и крупных бронхов, и клеточных элементов (преимущественно альвеолярных макрофагов и лимфоцитов). Так же, как слюна и носовая слизь, он обладает бактерицидными свойствами. Трахеобронхиальный секрет способствует выведению ингалированных частиц, продуктов метаболизма и клеточного детрита за счет механизма мукоцилиарного клиренса (очищения), обеспечиваемого деятельностью реснитчатого эпителия. Объем трахеобронхиального секрета в норме колеблется от 10 до 100 мл в сутки; все это количество здоровый человек обычно проглатывает.

Появление М. связано с увеличением количества и изменением состава трахеобронхиального секрета (например, при инфекционном или аллергическом воспалении слизистой оболочки бронхов, действии раздражающих факторов вдыхаемого воздуха), а также с нарушением механизмов его удаления. При воспалительных заболеваниях бронхов меняются реологические свойства трахеобронхиального секрета, что в сочетании с увеличением количества продуцируемой слизи и ослаблением функции реснитчатого эпителия ведет к застою и инфицированию слизи в бронхах.

Характер, состав и свойства мокроты. Количество М. при различных патологических процессах колеблется от нескольких миллилитров до 1—1 1 /₂л в сутки.

Цвет М. определяется ее составом. Она может быть бесцветной или иметь желтоватый оттенок, особенно при примеси гноя; зеленоватый цвет свидетельствует о застое гнойной мокроты. М. ярко-желтого, так называемого канареечного цвета бывает при наличии в ней большого количества эозинофилов, например при эозинофильном инфильтрате легкого, бронхиальной астме. Ржавый цвет М. чаще наблюдается при крупозной пневмонии в связи с появлением гематина, который освобождается при распаде эритроцитов, проникших в просвет альвеол путем диапедеза. Черная М. возможна при пневмокониозах, обусловленных вдыханием содержащей частицы угля пыли. Некоторые лекарственные средства (например, рифампицин) окрашивают М. в красноватый цвет. Обычно М. не имеет запаха. Гнилостный запах она приобретает при абсцессе и гангрене легкого в результате развития гнилостной микрофлоры.

По консистенции различают жидкую, густую и вязкую мокроту, по характеру — слизистую, слизисто-гнойную, гнойную и кровянистую. Слизистая М. — бесцветная, обычно вязкой консистенции; особенно тягучей и прозрачной (стекловидной) она бывает после приступа бронхиальной астмы. Слизисто-гнойная М. образуется при многих заболеваниях бронхов и легких (в т. ч. при обструктивном бронхите, инфекционно-аллергической форме бронхиальной астмы), густая слизисто-гнойная М. может отходить при кашле в виде слепков бронхов, особенно густая и вязкая слизисто-гнойная М. выделяется при муковисцидозе. Гнойная М. наблюдается редко, например при прорыве эмпиемы плевры в просвет бронха. Кровянистая М., содержащая прожилки или сгустки крови либо алую пенистую кровь, является признаком легочного кровотечения.

В состав М., как и в состав нормального трахеобронхиального секрета, входят белки, преимущественно гликопротеины, углеводы, нуклеотиды и липиды. Большинство биохимических компонентов диффундирует из плазмы, но некоторые синтезируются в легких и бронхах, в частности сурфактант, секреторный иммуноглобулин А и муцин. Муцины с высоким содержанием сиаловых кислот во многом определяют эластические свойства М. Вода составляет 89—95% трахеобронхиальной слизи и находится большей частью в структурном комплексе с гликопротеинами. В трахеобронхиальной слизи содержатся электролиты — ионы натрия, хлора, кальция.

Иммунологические свойства трахеобронхиального секрета, а также М. определяются такими веществами, как лактотрансферрин, секретируемый клетками слизистых желез бронхов (бактерицидное действие лактотрансферрина объясняется его способностью связывать железо, необходимое для размножения микроорганизмов), лизоцим, интерферон, секреторный иммуноглобулин А.

Максимальное количество секреторного иммуноглобулина А содержится в секрете трахеи и крупных бронхов. Основное защитное действие его проявляется способностью агглютинировать бактерии, препятствовать их прилипанию к мембране эпителиальных клеток, тормозить рост и размножение бактерий. Секреторный иммуноглобулин А имеет значение и в защите организма от вирусов.

В мокроте постоянно присутствуют ингибиторы протеаз: α₁-антитрипсин в свободной форме и в комплексе с протеолитическими ферментами лейкоцитов, α₂-макроглобулин, антихимотрипсин, а также низкомолекулярные «ингибиторы с широким спектром антипротеазной активности. Комплекс ингибиторов протеаз трахеобронхиального секрета предотвращает действие протеолитических ферментов бактериального, лейкоцитарного и макрофагального происхождения, освобождающихся в процессе воспаления.

Гнойная М. содержит значительное количество коллагеназы, эластазы и химотрипсиноподобных ферментов, которые способствуют расщеплению белковых макромолекул, улучшению реологических свойств М. и ее выделению; однако эти ферменты при их избытке могут повреждать слизистую оболочку бронхов, паренхиму и эластические структуры легкого.

Исследование мокроты. М. собирают утром натощак в стерильную плевательницу. Перед отхаркиванием необходимо, чтобы больной прополоскал рот слабым раствором антисептического средства, затем кипяченой водой, чтобы в М. было меньше примеси слюны. При невозможности получить М. обычным путем назначают раздражающие ингаляции с изотоническим раствором хлорида натрия. Для микробиологического и цитологического исследований также могут быть использованы материалы бронхоальвеолярного смыва (см. Лаваж бронхоальвеолярный), бронхиального смыва или аспират, полученные при бронхоскопии (Бронхоскопия).

Для изучения М. в клинической практике применяют макроскопическое, микроскопическое (в т.ч. цитологическое), микробиологическое, иногда биологическое и физико-химическое исследования.

Макроскопическое исследование включает определение суточного количества, цвета, запаха, консистенции и характера М. Обращают внимание также на расслоение М. при стоянии в стеклянной посуде. Слизистая и слизисто-гнойная М. не расслаивается, гнойная разделяется на два слоя (верхний — серозный и нижний — гнойный); иногда при гнойных процессах в легких М. может разделяться на три слоя (верхний — слизисто-гнойный, пенистый; средний — серозный; нижний — гной и продукты тканевого распада).

Микроскопическое исследование заключается в изучении неокрашенных (нативных) и окрашенных препаратов М. При малом увеличении микроскопа или под лупой в неокрашенных препаратах М. можно обнаружить спирали Куршманна (рис. 1) — беловатые прозрачные штопорообразные волокна, в центре которых находится извитая блестящая нить; их наличие указывает на спастическое состояние бронхов (например, при бронхиальной астме, обструктивном бронхите). При бронхиальной астме возможно выявление в М. кристаллов Шарко — Лейдена (рис. 1) — блестящих гладких бесцветных ромбов различной величины, образующихся вследствие распада эозинофилов.

При асбестозе легких (см. Пневмокониозы) иногда определяют так называемые асбестовые тела (асбестовые волокна, покрытые оболочкой из белка и гемосидерина), имеющие вид золотисто-желтых образований со вздутыми концами. Так называемые рисовидные тельца, или линзы Коха, — зеленовато-желтые, довольно плотные образования творожистой консистенции величиной от булавочной головки до небольшой горошины, характерные для деструктивных форм туберкулеза, при современных методах лечения туберкулеза встречаются в М. редко. Обнаружение большого количества эластических волокон в виде сильно преломляющих свет тонких нитей, окрашивающихся эозином в розовый цвет (рис. 2), свидетельствует о деструкции легочной ткани любой этиологии. При микроскопии М. могут быть выявлены крючья и пузыри эхинококка, выделяющиеся при свежем разрыве эхинококковой кисты легкого, а также различные микроорганизмы,

В мокроте могут обнаруживаться клетки, характерные для определенных заболеваний. Так называемые клетки сердечных пороков, или гемосидерофаги — альвеолярные макрофаги, содержащие в цитоплазме включения гемосидерина (рис. 3), встречаются при застойных явлениях в легких в связи с сердечной недостаточностью, при инфаркте легкого, идиопатическом гемосидерозе легких, кровохарканье любого генеза. Значительное количество эозинофилов в М. отмечается при бронхиальной астме. Клетки Пирогова — Лангханса (рис. 4) — многоядерные гигантские клетки (диаметром до 60 мкм) овальной или круглой формы — в М. определяются редко, они характерны для туберкулеза легких.

Цитологическое исследование М. с учетом соотношения ее клеточных элементов имеет значение для оценки активности заболеваний бронхов и легких, помогает установить преимущественность инфекционного или аллергического воспаления. Цитологические методы используют для диагностики бронхогенного рака легкого, особенно при профилактическом обследовании лиц, относящихся к группе повышенного риска. Обнаружение в М. опухолевых клеток (рис. 5, а, б), которые могут располагаться отдельно или образовывать большие скопления, дает возможность не только подтвердить диагноз злокачественной опухоли легких, но иногда и определить ее гистологический тип.

Микробиологическое исследование М. включает микроскопию (бактериоскопию), выделение чистых культур, определение чувствительности микрофлоры к различным лекарственным средствам и некоторые другие методы. Из трахеобронхиального секрета наиболее часто выделяют следующие микроорганизмы: патогенные — Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae; условно-патогенные — неклостридиальные анаэробы, Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Streptococcus hemolyticus, Klebsiella pneumoniae, Escherischia coli, Pseudomonas aeruginosa, Proteus, Candida, Streptococcus viridans, Streptococcus anhemolyticus, Neisseria catarrhalis.

В окрашенных и неокрашенных препаратах М. можно обнаружить дрожжеподобные грибки Candida в виде почкующихся клеток и нитей псевдомицелия, что, однако, не является достаточным основанием для диагноза кандидоза легких; выявление друз актиномицетов, окутанных гнойной массой, имеет диагностическое значение.

Бактериоскопия особенно важна для выявления микобактерий туберкулеза, которые при использовании метода Циля — Нельсена окрашиваются фуксином в красный цвет. Исследование окрашенного мазка М., подготовленного обычным способом, дает положительный результат при содержании более 100 000 микобактерий туберкулеза в 1 мл мокроты. В связи с этим при отрицательных результатах в случае подозрения на туберкулез прибегают к методам концентрации. Метод флотации дает возможность определить наличие микобактерий туберкулеза при их концентрации около 50 000 в 1 мл мокроты. 10—15 мл мокроты, собранной за 1—2 сут., гомогенизируют, встряхивая в течение 5—10 мин с равным объемом 0,5% раствора едкого натра, затем добавляют 100 мл дистиллированной воды и 0,5 мл бензина и снова встряхивают 5—10 мин. Примерно через 30 мин на поверхности образуется флотационное кольцо, состоящее из капелек бензина, содержащих микобактерии туберкулеза. Из материала флотационного кольца готовят препараты, которые исследуют методами световой и люминесцентной микроскопии (см. Микроскопические методы исследования).

В мокроте, окрашенной по Граму, при микроскопии можно выявить стрептококки, образующие цепочки, стафилококки, часто соединяющиеся в виде гроздей винограда, диплобактерии Фридлендера, пневмококки (рис. 6). Бактериоскопическое исследование М. для установления причины неспецифических заболеваний бронхов и легких имеет, как правило, ориентировочное значение.

Для выявления возбудителей неспецифических воспалительных заболеваний бронхов и легких проводят посев мокроты и смывов из бронхов на соответствующие Питательные среды. Выросшие микробы идентифицируют (см. Микробиологическая диагностика) и определяют их чувствительность к антибактериальным препаратам. С целью установления роли выделенного из мокроты микроорганизма используют методы определения их количества, а также реакцию непрямой иммунофлюоресценции выделенной культуры с сывороткой больного.

Основными условиями эффективности микробиологических исследований являются получение патологического материала до начала антибактериального лечения, исследование его в ближайшие часы после получения, а также правильный выбор необходимых для данного случая технических приемов обработки. Динамическое изучение микрофлоры дает возможность проследить смену возбудителя. Наибольшее диагностическое значение имеет обнаружение при двух — трех последующих исследованиях большого количества одного и того же патогенного или условно-патогенного микроорганизма.

Биологическое исследование — наиболее чувствительный метод выявления микобактерий туберкулеза. Центрифугат М., обработанный серной кислотой для уничтожения неспецифической микрофлоры, вводят животному (обычно морской свинке) подкожно в паховую область или внутрибрюшинно. При наличии в М. микобактерий туберкулеза через 1—1 1 /₂ мес. у животного может быть обнаружено специфическое туберкулезное воспаление. Применение биологического метода ограничено в связи с необходимостью длительного наблюдения за животными (при отсутствии признаков развивающегося туберкулеза оно продолжается 3 мес.).

Физико-химическое исследование. Для изучения вязкости и эластичности М. используют ротационный вискозиметр. Величину рН определяют с помощью рН-метра. Реакция М. во многом зависит от характера и интенсивности воспаления бронхов; как правило, она слабощелочная, кислой становится при разложении М., примешивании к ней желудочного содержимого.

Общее содержание белка, определяемое биуретовым методом, или методом Лаури, колеблется в очень широких пределах, т.к. во многом обусловлено степенью экссудации плазмы в просвет бронхов. В мокроте при пневмонии содержится 1—2% белка; много белка появляется в М. при отеке легкого.

Библиогр.: Лабораторные методы исследования в клинике, под ред. В.В. Меньшикова, с. 91, М., 1987; Руководство по пульмонологии, под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева, с. 110, Л., 1978.

Рис. 6. Стрептококки (1), стафилококки (2), диплобактерии Фридлендера (3), пневмококки (4); окраска по Граму.

Рис. 3. Микропрепарат мокроты. Альвеолярные макрофаги, содержащие в цитоплазме включения гемосидерина темно-синего цвета; реакция Перльса.

Рис. 1. Микропрепарат мокроты. Спирали Куршманна (1), кристаллы Шарко — Лейдена (2) в неокрашенном препарате мокроты больного бронхиальной астмой.

Рис. 4. Микропрепарат мокроты. Клетка Пирогова — Лангханса в мокроте больного туберкулезом легких; окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 5б). Микропрепарат мокроты. Опухолевые клетки — клетки аденокарциномы (указаны стрелками), окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 5а). Микропрепарат мокроты. Опухолевые клетки — полиморфные клетки плоскоклеточного рака (указаны стрелками), окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 2. Микропрепарат мокроты. Эластические волокна в виде тонких розовых нитей; окраска эозином.

патологическое отделяемое из дыхательных путей.

Мокрота гнилостная (s. putridum, s. foetidum) — гнойная М. с гнилостным запахом.

Мокрота гнойная (s. purulentum) — М., содержащая гной; наблюдается, например, при прорыве абсцесса легкого в просвет бронха.

Мокрота жемчужная — М. с округлыми опалесцирующими включениями, состоящими из атипичных клеток и детрита; наблюдается при плоскоклеточном раке бронхов.

Мокрота кровянистая (s. sanguinolentum) — М. с примесью крови; наблюдается, например, при кровотечении из стенок дыхательных путей.

Мокрота ржавая (s. rubiginosum) — кровянистая М., содержащая включения ржавого цвета, образующиеся в результате разложения гемоглобина в дыхательных путях: наблюдается, например, при пневмониях, туберкулезе.

Мокрота серозная (s. serosum) — жидкая пенистая М., выделяющаяся при отеке легких.

Мокрота слизистая (s. mucosum) — бесцветная, прозрачная, вязкая М., практически не содержащая клеточных элементов.

Мокрота трехслойная — обильная гнойная М., разделяющаяся при отстаивании на три слоя: верхний — сероватый пенистый, средний — водянистый прозрачный и нижний — грязного серо-зеленого цвета, содержащий гной и остатки некротизированных тканей; наблюдается при гангрене легких.

источник

Муковисцидоз легких является клиническим вариантом системного муковисцидоза, при развитии которого преимущественно поражаются железы дыхательной системы, продуцирующие слизь. Для этой патологии характерны приступы кашля с выделением вязкой мокроты, одышка и приступы удушья, бронхопневмонии со склонностью к рецидивированию.

Наблюдаются вторичные нарушения — бронхоэктазии, эмфизема, пневмосклероз. Постепенно развивается дыхательная недостаточность, формируется легочное сердце. Муковисцидоз — наследственное заболевание, являющееся междисциплинарной проблемой, решением которой занимаются генетики, педиатры, пульмонологи и гастроэнтерологи.

Бронхоэктазии со скоплением мокроты

Муковисцидоз легких является моногенным заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования. Причину прогрессирования болезни выяснили в 1989 году, оказалось, что патология развивается из-за мутации гена CFTR, который локализован на 7 хромосоме.

На данный момент выявлено больше тысячи мутаций, провоцирующих клинику муковисцидоза. Более, чем в 50% случаев определяется мутация дельта-F508 (аминокислота фенилаланин отсутствует в белке в 508 позиции). Остальные мутации регистрируются реже.

Локация гена, кодирующего дефектный белок при муковисцидозе

Заболевание развивается у ребенка, если оба родителя — гетерозиготы по мутировавшему гену. Вероятность того, что у детей проявится муковисцидоз в таком случае — 25%.

Люди, являющиеся носителями гена муковисцидоза, фенотипически здоровы. Они чаще всего и не знают, что наследственность отягощена, до той поры, пока у них не рождается ребенок с этим заболеванием.

Статистические данные о заболевании

Патогенез болезни определяется невозможностью дефектного белка MBTP к выполнению своей функции (он в норме является хлоридным каналом). В результате в эпителии бронхов нарушается водно-электролитный обмен.

В клетках скапливаются ионы хлора, из-за этого изменяется их электрический потенциал, в результате ионы натрия стремятся внутрь. При этом из межклеточного пространства усиленно всасывается вода, резко нарастает вязкость секрета бронхов, затрудняется его выведение.

Патогенез на клеточном уровне

В дальнейшем обтурируются мелкие бронхиолы, в бронхиальных стенках развивается воспаление, приобретающее хронический характер. Уменьшается продукция IgA, интерферона, снижается фагоцитарная активность лейкоцитов, страдает противовирусная и местная противомикробная защита.

В результате модифицируется флора бронхов — в ней преобладают стафилококки, а затем синегнойная палочка. Отмечается развитие эндобронхита и панбронхита, из-за чего далее формируются эктазии бронхов, разрушается паренхима легких, нарастают гипоксемия и легочная гипертензия.

Симптомы муковисцидоза легких обычно отмечаются уже в грудном возрасте. Присутствие в анамнезе информации о мекониевом илеусе в периоде новорожденности облегчает выявление муковисцидоза.

Мучительные приступы кашля

Типичная клиника проявляется как результат гиперсекреции слизи в бронхах, обструкции, присоединения вторичного инфекционного процесса. Ранний признак — мучительный кашель, который проявляется в форме приступов и напоминает кашель при коклюше.

Кашлевые пароксизмы могут протекать одновременно с приступами удушья и рвотой. Мокрота откашливается трудно, она вязкая, слизистая или слизисто-гнойная.

В более старшем возрасте ребенок жалуется на одышку при небольшой нагрузке или в спокойном состоянии. Часто обостряется хронический гнойный или обструктивный бронхит, нередки рецидивы пневмоний, гайморит, бронхиальная астма, полипы носовой полости.

Обратите внимание! Дети с этой патологией отличаются гипотрофичностью, отставанием в физическом развитии, они вынуждены ограничивать свою активность.

Кожа бледная, имеет землистый оттенок, отмечается акроцианоз. Видоизменяется грудная клетка: она становится бочкообразной формы.

Из-за хронической дыхательной недостаточности трансформируются дистальные фаланги пальцев и ногти (“пальцы Гиппократа”). К вторичным изменениям респираторной системы относятся бронхоэктазии, эмфизема, пневмосклероз диффузного характера.

В течении муковисцидоза легких выделяют такие стадии:

Первая длится до 10 лет. Для нее характерны периодические приступы сухого кашля, одышка, которая возникает при напряжении.
Вторая стадия может продолжаться 2-15 лет. Поражаются бронхи, прогрессирует бронхит с влажным кашлем, усиливается одышка.
Третья стадия длится 3-5 лет. Развиваются вторичные изменения: бронхоэктазы, пневмофиброз, сердечно-легочная недостаточность.
Четвертая, терминальная стадия включает декомпенсацию недостаточности сердца и легких, продолжается несколько месяцев, завершается летальным исходом.

По большей части патология определяется в процессе неонатального скрининга на наследственные обменные патологии. В крови новорожденных выявляется повышенный в 5-10 раз уровень иммунореактивного трипсиина. Пренатальную диагностику проводят путем определения изоформ щелочной фосфатазы в околоплодных водах после 18-20 недели вынашивания.

Интерпретация пилокарпиновой пробы

Признанный диагностический стандарт — потовая пилокарпиновая проба Гибсона и Кука. Для ее проведения необходим ионофорез с пилокарпином, после которого в потовой жидкости определяют концентрацию ионов натрия и хлора (содержание хлора возрастает в 2-5 раз).

Рентгенологическая картина

При аускультации выявляют картину обструктивного бронхита. Также необходимо проведение рентгена и эндоскопических методов визуализации.

На рентгене отмечается усиленный легочный рисунок, имеющий характер тяжей, определяются ателектазы, увеличена прозрачность легочных полей. Во время бронхоскопии устанавливают диффузный гнойный эндобронхит: определяют густой вязкий секрет в бронхиальном просвете, часто в форме гнойных пробок.

Бронхография позволяет выявить цилиндрический или смешанный тип бронхоэктазий. В результате спирометрии выявляют обструктивно-рестриктивный тип нарушений (снижается индекс Тиффно, объем форсированного выдоха), а на поздних стадиях уменьшается жизненная емкость легких.

Терапевтическая тактика состоит из симптоматического лечения и общих мероприятий. Важно обеспечивать калорийное, витаминизированное питание.

Также следует проводить кинезитерапию, в состав которой входят:

специальная дыхательная гимнастика;
вибрационный и перкуссионный массаж грудной клетки;
постуральный дренаж.

Кинезитерапия имеет целью освобождение бронхов от скопления вязкой мокроты.

Для разжижения бронхиального секрета назначают муколитики в форме ингаляций (дорназа альфа, ферменты, гипертонический раствор, глюкокортикостероиды), введения ацетилцистеина, амброксола. Необходимыми являются процедуры бронхиального лаважа, при которых муколитические средства вводят эндобронхиально.

Очень важно! При легочной форме муковисцидоза категорически запрещаются препараты с кодеином в составе.

Антибиотики назначают при первых симптомах инфицирования. Конкретные медикаменты применяются после получения результатов посева мокроты и определения антибиотикочувствительности патогенной флоры. Чаще всего назначают аминогликозидные, цефалоспориновые антибиотики, кларитромицин, азитромицин.

Для коррекции обострения назначают физиотерапевтические процедуры — электрофорез, СВЧ, УВЧ.

Обратите внимание! В терминальной стадии может проводиться пересадка легких или комплекса сердце-легкие.

Необходимо постоянное врачебное наблюдение

Пациентов с этой патологией пожизненно наблюдают врачи, сначала педиатр и детский пульмонолог, затем терапевт и взрослый пульмонолог. Люди с муковисцидозом нуждаются в соблюдении диеты и коррекции образа жизни, регулярном курсовом лечении.

На данный момент прогноз касательно данного заболевания все еще неблагоприятен, несмотря на то, что уже имеются значительные достижения раннего выявления и лечения муковисцидоза. Средняя величина продолжительности жизни пациентов с этой болезнью составляет 30 лет.

Супруги, в семьях которых есть родственники, страдающие от муковисцидоза, должны консультировать у генетика в целях прогнозирования вероятности рождения детей с этим заболеванием.

источник

Под мокротой медработники понимают секрет, который выделяется клетками бронхов, куда примешиваются содержимое носа и его пазух, а также слюна. В норме она прозрачная и слизистая, ее немного, и она выделяется только по утрам у людей, которые курят, работают на пыльном производстве или проживают в условиях сухого воздуха.

В этих случаях ее называют трахеобронхиальным секретом, а не мокротой. При развитии же патологий в мокроту могут попадать: гной, когда в дыхательных путях имеется бактериальное воспаление, кровь, когда на пути от носа до окончания бронхов произошло повреждение сосуда, слизь в случаях воспаления небактериального характера. Это содержимое может становиться более или менее вязким.

Патологические процессы как причины скопления мокроты в горле без кашля обычно занимают локализацию от носоглотки, куда стекает содержимое носа и его придаточных пазух, до трахеи. Если же болезнь затронула более глубокие структуры: трахею, бронхи или ткань легких, выделение мокроты будет сопровождаться кашлем (у детей младшего возраста аналогом откашливания может стать рвота с большим количеством слизи или другого содержимого). Бронхит и пневмония могут, конечно, протекать без кашля, но тогда и отделение мокроты здесь беспокоить не будет.

Слизистая оболочка бронхов состоит из клеток, на поверхности которых имеются реснички – микротрубочки, умеющие совершать движения (в норме – в направлении вверх, к трахее). Между реснитчатыми клетками расположены небольшие железки – бокаловидные клетки. Их в 4 раза меньше, чем реснитчатых, но расположены они не так, что после каждых четырех реснитчатых идет 1 бокаловидная: есть участки, состоящие только из одних, или только из клеток второго типа. Железистые клетки полностью отсутствуют в мелких бронхах и бронхиолах. Бокаловидные и реснитчатые клетки объединяются общим названием – «мукоцилиарный аппарат», а процесс передвижения слизи в бронхах и трахее – мукоцилиарным клиренсом.

Слизь, вырабатываемая бокаловидными клетками – это основа мокроты. Она нужна, чтобы вывести из бронхов те частички пыли и микробы, которые, в виду своей микроскопической величины, не были замечены клетками с ресничками, которые есть в носу и в горле.

К слизистой оболочке бронхов плотно прилегают сосуды. Из них выходят иммунные клетки, осуществляющие контроль над отсутствием чужеродных частиц в идущем в легкие воздухе. Некоторые клетки иммунитета имеются и в самой слизистой оболочке. Их функция – та же.

Поэтому мокрота, точнее, трахеобронхиальный секрет, есть и в норме; без него бронхи покрылись бы изнутри копотью и примесями, были бы постоянно воспаленными. Его количество – от 10 до 100 мл в сутки. Он может содержать небольшое количество лейкоцитов, но в нем не определяются ни бактерии, ни атипичные клетки, ни волокон, содержащихся в ткани легких. Секрет образуется медленно, постепенно, и когда он достигает ротоглотки, здоровый человек, не замечая, проглатывает это минимальное количество слизистого содержимого.

Это происходит вследствие или повышенной выработки секрета, или ухудшения его выведения. Причин этих состояний много. Вот основные из них:

Работа на предприятиях с повышенным уровнем загрязнения воздуха частицами силикатов, угля или других.
Курение.
Раздражение горла алкогольными напитками, холодной, острой или горячей пищей может вызвать ощущение мокроты без кашля. В этом случае нет ни недомогания, ни ухудшения дыхания, никаких других симптомов.
Фаринго-ларингеальный рефлюкс. Так называется заброс содержимого горла, куда поступили ингредиенты желудка, не имеющие выраженной кислой среды, ближе к дыхательному горлу. Другие симптомы этого состояния это першение в горле, кашель.
Острый гайморит. Основными симптомами будет ухудшение состояния, повышение температуры, головная боль, выделение обильного количества соплей. Эти симптомы выходят на первый план.
Хронический гайморит. Скорее всего, именно эту патологию будут описывать как «мокрота в горле без кашля». Она проявляется затруднением носового дыхания, ухудшением обоняния, утомляемостью. Из пазух в глотку выделяется густая мокрота, и происходит это постоянно.
Хронический тонзиллит. Здесь человека беспокоит «мокрота», неприятный запах изо рта, на миндалинах могут быть видны беловатые массы, которые могут сами и при определенны движениях мышцами рта выделяться, их запах неприятен. Горло не болит, температура может быть повышена, но – в пределах 37 – 37,3°C.
Хронический катаральный ринит. Здесь вне обострения нос закладывает только на холоде и то – одну половину; иногда из носа выделяется небольшое количество слизистого отделяемого. При обострении появляются густые обильные сопли, они и создают ощущение мокроты в горле.
Хронический гипертрофический ринит. Здесь основной симптом – затруднение дыхания носом, его одной половиной, из-за чего человека может беспокоить головная боль в этой половине. Также ухудшается обоняние, вкус, появляется легкая гнусавость. Отделяемое скапливается в горле или выделяется наружу.
Вазомоторный ринит. В этом случае человека периодически могут «настигать» приступы чихания, которое возникает после зуда в носу, полости рта или глотки. Носовое дыхание периодически затруднено, а из носа наружу или в полость глотки выделяется жидкая слизь. Эти приступы связаны со сном, могут появляться после смены температуры воздуха, переутомления, приема острой пищи, эмоционального стресса или повышения артериального давления.
Фарингит. Здесь мокрота в горле возникает на фоне першения или боли в нем. Чаще все-таки сумма этих ощущений вызывают кашель, который или сухой, или здесь выделяется малое количество жидкой мокроты.
Синдром Шегрена. При этом отмечается снижение выработки слюны, и из-за сухости во рту кажется, будто в горле скопилась мокрота.

По этому критерию можно заподозрить:

слизистая белая мокрота свидетельствует в пользу грибкового (чаще – кандидозного) тонзиллита;
прозрачная мокрота с белыми прожилками может сопровождать хронический катаральный фарингит;
мокрота зеленого цвета, густая, может свидетельствовать о хроническом гипертрофическом фарингите;
а если отходит мокрота желтая, и кашля при этом нет, это говорит в пользу гнойного процесса верхних дыхательных путей (ринита, фарингита, ларингита).

Отделение мокроты по утрам может говорить о:

рефлюкс-эзофагите – забросе содержимого желудка в пищевод и горло. В этом случае отмечается слабость круговой мышцы, которая не должна пропускать то, что попало в желудок, обратно. Сопровождается эта патология обычно изжогой, которая возникает при принятии горизонтального положения после еды, а также периодически возникающей отрыжкой воздухом или кислым содержимым. Возникая во время беременности и сопровождаясь постоянной изжогой, является ее симптомом, связанным со сдавлением органов брюшной полости беременной маткой;
хроническом гайморите. Симптомы: затруднение носового дыхания, ухудшение обоняния вплоть до его полного отсутствия, слизь в горле;
хроническом бронхите. В этом случае мокрота имеет слизисто-гнойный (желтый или желто-зеленый) характер, сопровождается слабостью, невысокой температурой тела.
быть первым признаком острого бронхита. Здесь отмечается повышение температуры, слабость, ухудшение аппетита;
развиваясь в весенне-осенний период, говорить о бронхоэктатической болезни. Другими симптомами будут недомогание, повышение температуры. Летом и зимой человек вновь чувствует себя относительно неплохо;
появляясь на фоне заболеваний сердца, свидетельствовать об их декомпенсации, то есть о появлении застоя в легких;
развиваясь у детей младшего возраста, говорить об аденоидите. В этом случае носовое дыхание нарушено, дети дышат ртом, но температуры или признаков ОРЗ здесь нет.

Если человек отмечает появление кашля, после которого выделяется мокрота, это говорит о заболевании трахеи, бронхов или легких. Оно может быть острым и хроническим, воспалительным, аллергическим, опухолевым или носить застойный характер. По одному только наличию мокроты диагноз поставить невозможно: необходим осмотр, прослушивание легочных шумов, рентген-снимок (а иногда и компьютерная томография) легких, анализы мокроты — общий и бактериологический.

В некотором роде сориентироваться по диагнозу поможет цвет мокроты, ее консистенция и запах.

Если при кашле выделяется мокрота желтого цвета , это может говорить о:

гнойном процессе: остром бронхите, пневмонии. Отличить эти состояния возможно только по данным инструментальных исследований (рентген или компьютерная томограмма легких), так как симптомы у них одинаковы;
наличии большого количества эозинофилов в легочной или бронхиальной ткани, что также свидетельствует об эозинофильных пневмониях (тогда цвет желтый, как канарейка);
синусите. Здесь отмечается плохое дыхание носом, отделение не только мокроты, но и соплей желтого слизисто-гнойного характера, головная боль, недомогание;
желтая жидкая мокрота с малым количеством слизи, появившаяся на фоне желтушного окрашивания кожи (при гепатите, опухоли, циррозе печени или перекрытии желчевыводящих путей камнем) говорит о том, что произошло поражение легких;
желтый цвета охры говорит о сидерозе – заболевании, встречающееся у людей, работающих с пылью, в которой содержатся оксиды железа. При этой патологии особых симптомов, кроме кашля, нет.

Мокрота желто-зеленого цвета говорит о:

гнойном бронхите;
бактериальной пневмонии;
быть нормальным признаком после туберкулеза, который был вылечен специфическими препаратами.

Если откашливается отделяемое ржавого цвета , это свидетельствует о том, что в дыхательных путях произошло травмирование сосудов, но кровь, пока дошла до полости рта, окислилась, и гемоглобин стал гематином. Это может быть при:

сильном кашле (тогда будут прожилки ржавого цвета, которые исчезнут через 1-2 дня);
пневмонии, когда воспаление (гнойное или вирусное), расплавляя легочную ткань, привело к повреждению сосудов. Здесь будут: повышение температуры, одышка, слабость, рвота, отсутствие аппетита, иногда – понос;
ТЭЛА тромбоэмболия легочной артерии.

Если откашливается слизь коричневого цвета , это также говорит о наличии в дыхательных путях «старой», окислившейся крови:

если легкие имели такую, почти всегда врожденную патологию, как буллы (полости, заполненные воздухом). Если такая булла лежала недалеко от бронха, а потом разорвалась, будет отделяться коричневая мокрота. Если при этом воздух еще и попал в полость плевры, будет отмечаться одышка, чувство нехватки воздуха, которое может нарастать. «Больная» половина грудной клетки не дышит, а во время разрыва буллы отмечалась боль;
гангрены легкого. Здесь на первый план выходит значительное ухудшение общего состояния: слабость, помутнение сознания, рвота, высокая температура. Мокрота не только коричневого цвета, но еще и имеет гнилостный запах;
пневмокониозе – болезни, возникающей из-за производственной (каменно-угольной, кремниевой) пыли. Характерны боли в груди, сначала сухой кашель. Постепенно бронхит становится хроническим, часто приводит к возникновению пневмоний;
раке легких. Заболевание долго не дает о себе знать, постепенно возникают приступы кашля. Человек резко худеет, начинает ночью потеть, ему все труднее становится дышать;
туберкулезе. Здесь отмечается слабость, потливость (особенно ночная), отсутствие аппетита, потеря массы тела, длительный сухой кашель.

Мокрота цветом от светло зеленого до темно зеленого говорит о том, что в легких имеется бактериальный или грибковый процесс. Это:

абсцесс или гангрена легкого. Симптомы патологий очень похожи (если речь идет об остром, а не о хроническом абсцессе, симптоматика которого более скудна). Это выраженная слабость, недомогание, одышка, боли в груди, очень высокую, практически не реагирующую на жаропонижающие, температуру тела;
бронхоэктатическая болезнь. Это хроническая патология, связанная с расширением бронхов. Для нее характерно течение с обострениями и ремиссиями. При обострении с утра и после нахождения на животе отходит гнойная мокрота (зеленая, желто-зеленая). Человек ощущает недомогание, у него повышена температура;
актиномикозный процесс. В этом случае отмечается длительно повышенная температура, недомогание, откашливается слизисто-гнойная зеленоватая мокрота;
муковисцидоз – заболевание, когда практически все секреты, вырабатываемые железами организма, становятся очень вязкими, плохо эвакуируются и нагнаиваются. Для него характерны частые пневмонии и воспаления поджелудочной, отставание в росте и массе тела. Без специальной диеты и приема ферментов такие люди могут умереть от осложнений пневмонии;
гайморит (его симптомы описаны выше).

Мокрота белого цвета характерна для:

ОРЗ: тогда мокрота прозрачно-белая, густая или пенистая, слизистая;
рака легких: она не только белая, но в ней есть прожилки крови. Отмечаются также похудение, быстрая утомляемость;
бронхиальной астмы: она густая, стекловидная, выделяется после приступа кашля;
заболеваний сердца. Цвет такой мокроты белесый, консистенция – жидкая.

Прозрачная, стекловидная, трудно отделяемая мокрота характерна для бронхиальной астмы. Болезнь характеризуется обострениями, когда отмечается затруднение дыхания (трудно выдохнуть) и слышные на расстоянии хрипы, и ремиссии, когда человек чувствует себя удовлетворительно.

Для того, чтобы оценить этот критерий, необходимо производить отхаркивание мокроты в стеклянную прозрачную емкость, оценить ее сразу, а затем убрать, накрыв крышкой, и дать ей настояться (в некоторых случаях мокрота может расслоиться, что окажет помощь в диагностике).

Слизистая мокрота : она выделяется, в основном, при ОРВИ;
Жидкая бесцветная характерна для хронических процессов, развивающихся в трахее и глотке;
Пенистая мокрота белого или розоватого цвета выделяется при отеке легкого, который может сопровождать как сердечные заболевания, так и отравление ингаляционными газами, и пневмонию, и воспаление поджелудочной железы;
Мокрота слизисто-гнойного характера может выделяться при трахеите, ангине, бактериальном бронхите, осложненном муковисцидозе и бронхоэктатической болезни;
Стекловидная : характерна для бронхиальной астмы и ХОБЛ.

Неприятный запах характерен для осложнившейся бронхоэктатической болезни, абсцессе легкого. Зловонный, гнилостный запах характерен для гангрены легкого.

Если при отстаивании мокрота разделяется на 2 слоя, это, вероятно, абсцесс легкого. Если слоя три (верхний – пенистый, затем жидкий, затем – хлопьевидный), это может быть гангрена легкого.

Мокрота при туберкулезе имеет следующие характеристики:

слизистая консистенция;
необильная (100-500 мл/сутки);
потом появляются прожилки гноя зеленоватого или желтоватого цвета, белые вкрапления;
если в легких появились полости, которые нарушили целостность ткани, в мокроте появляются прожилки крови: ржавые или алые, большей или меньшей величины, вплоть до легочного кровотечения.

При бронхите мокрота имеет слизисто-гнойный характер, практически не имеет запаха. Если повреждается сосуд, в мокроту попадают ярко-алые прожилки крови.

При пневмонии, если не произошло гнойного расплавления сосудов, мокрота имеет слизисто-гнойный характер и желто-зеленый или желтый цвет. Если воспаление легких вызвано вирусом гриппа, или бактериальный процесс захватил большую площадь, отделяемое может иметь ржавый цвет или прожилки ржавой или алой крови.

Мокрота при астме слизистая, вязкая, белесая или прозрачная. Выделяясь после приступа кашля, похожа на расплавленное стекло, ее называют стекловидной.

источник

У человека появился сильный кашель, выделяется большое количество вязкой мокроты, повысилась температура. Опасно ли такое состояние, стоит ли самому лечиться или и обратиться к врачу — с этими вопросами иногда приходится сталкиваться человеку.

Считается, что выделение по утрам прозрачной мокроты (правильнее — секрета) в небольших количествах не говорит о наличии какого-либо заболевания. Напротив, это нормально, без выделения 10-100 мл секрета в сутки бронхи страдали ли бы, покрываясь различными примесями изнутри. Такое количество выделений человек незаметно проглатывает вместе со слюной.

Мокрота в несколько большем количестве отходит по утрам у взрослых, работающих на пыльном производстве, от слишком сухого воздуха в помещении, у курящих, а также у маленьких детей.

Для точной диагностики нужно полностью обследовать пациента, но цвет мокроты, ее вязкость и запах дают возможность врачам предполагать, чем человек болен:

Мокрота желтого цвета – означает, что в бронхах или легких начался гнойный процесс;
Жидкая мокрота желтого цвета, которая сопровождается изменением цвета кожного покрова (он принимает желтушный оттенок) говорит о воспалительном процессе в легких;
Ярко-желтый цвет бывает при эозинофильных пневмониях (пневмония, при которой в альвеолах накапливает лейкоциты);
При гнойном бронхите или бактериальной пневмонии может быть мокрота желто-зеленая;
Если выделяемое имеет ржавый цвет — дыхательные пути травмированы, это происходит от сильного кашля, при пневмонии и некоторых других болезнях;
Выделяемое белого цвета может появляться при ОРЗ, если оно белое с красными прожилками – возможен рак, а белая густая – симптом астмы. При сердечных заболеваниях выделения жидкие, белесые.

Если отхождение определенного количества прозрачного секрета — явление нормальное, то появление мокроты от светло- до темно-зеленого означает, что в организме начался гнойный процесс или есть обострение хронического заболевания:

Расширение бронхов — болезнь хроническая, характерна чередованием обострения и периодами ремиссии. Отходит желтовато-зеленая или зеленая мокрота по утрам или при положении больного на животе. Человек чувствует слабость, недомогание. Температура иногда немного повышается;
Острый абсцесс или гангрена легкого. Больной чувствует слабость, одышку, боли в области груди. Часто бывает высокая температура;
Гайморит;
Муковисцидоз — все отделяемое, которые вырабатываются железами, становится вязкими и может нагнаиваться. У больного часто возникают заболевание печени и воспаление поджелудочной железы. Обычно больные муковисцидозом люди имеют дефицит массы тела. Заболевание требует приема ферментов в течение всей жизни, так как существует опасность летального исхода от пневмонии.
Гнойный бронхит;
Бактериальная пневмония;
Гнойный фарингит.

Если человек почувствовал, что у него появилось избыточное количество мокроты, она становится более темной, вязкой или имеет неприятный гнилостный запах, то следует срочно обратиться врачу.

В первую очередь посетить терапевта, который предложит пациенту пройти обследование. Затем обязательная консультация отоларинголога и пульмонолога (специалиста, занимающегося болезнями дыхательной системы).

Чтобы выявить причины появления мокроты, надо пройти обследование:

1. Сдать кровь на общий анализ.
2. Сдать кровь на биохимический анализ.
3. Сдать кровь на эозинофилы.
4. Сдать мочу.
5. Сделать рентгенографию.
6. УЗИ и КТ.
7. Сдать мокроту для проведения клинического анализа.

Выделение зеленой мокроты без температуры может говорить о том, что организм в силу каких-то причин не в состоянии бороться с инфекцией. Поэтому надо укреплять защитные силы организма, повышать иммунитет, проводить профилактические меры.

Своевременно лечить заболевания верхних дыхательных путей, чтобы недуг не привел к застою слизистой бронхов. Наиболее тщательно надо следить за своим здоровьем людям, которые часто болеют бронхитами или воспалением легких. Им требуется регулярно пить специальные препараты, которые снижают риск заболеваний, а также быть под постоянным контролем медиков.

Следует укреплять иммунитет, отказаться от курения, от злоупотребления алкоголем. Надо поддерживать влажность в помещении, так как сухой воздух вреден. Закаляться, больше бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями. Важно также полноценное питание и употребление достаточного количества воды.

Забота о своем здоровье, даже при врожденных и хронических заболеваниях, улучшает состояние больного, дает возможность жить полноценной жизнью и избавить себя от страданий!

Часто люди не обращают внимания на появление мокроты, ее изменение по вязкости цвету или запаху. Это очень опасно, так как мокрота — это симптом, свидетельствующий о гнойном процессе в организме. Иногда мокрота отделяется без кашля – это чаще бывает после вирусной инфекции.

Лечение гнойного гайморита — появление зеленой мокроты говорит о наличии активно размножающейся инфекции, которая начинается с насморка. Затем появляются зеленые выделения с неприятным запахом.

Гнойный гайморит лечат антибиотиками, обычно пациенту прописывают Сумамед, Амоксициллин. Для облегчения оттока мокроты применяют сосудосуживающие капли, например, Галазолин, а также растительные средства (Имупрет и другие). Чтобы уменьшить отек, можно применять антигистаминные препараты. Для укрепления сосудов желательно употребление витаминов, таких как витамин С или рутин.

Народная медицина в лечении гайморита.

Хорошо помогают сухие прогревания пазух (влажные противопоказаны). Для прогревания в домашних условиях используют йодированную соль, отварные картофель или яйца;
Можно сделать компресс: залить лавровый лист водой и прокипятить его. Взять хлопчатобумажную салфетку, смочить ее в отваре и приложить к пазухам до остывания ткани. Достаточно провести 7 процедур.
Взять в равных количествах мед и мелко натертый прополис. Смесь оформить в виде лепешки и прикладывать к больному месту.

Муковисциоз — тяжелое врожденное заболевание, которое сопровождается расстройствами дыхательной и пищеварительной систем, в том числе страдают поджелудочная железа и печень, дыхательная система и другие органы. Больной должен лечиться на протяжении всей жизни. При этом заболевании взрослому или ребенку иногда, при тяжелых патологиях, показано хирургическое вмешательство, например, при кишечной непроходимости.

Больные должны придерживаться строгой диеты, следует употреблять продукты с высоким содержанием протеинов — мясо, рыбу, творог, обязательно пить больше воды, особенно в жару, при этом ограничивается употребление грубой клетчатки. При кишечной форме муковисцидоза постоянно принимают ферменты.

Чтобы снизить вязкость мокроты, прописывают муколитические средства — в частности, Ацетилцистеин, ингаляции с фибринолизином. А также делают массаж и специальные упражнения.
Во время обострения требуется антибактериальная терапия.

Можно попробовать рецепты народной медицины, облегчающие состояние при муковисцидозе:

чай из веток груши. Молодые отростки залить водой, прокипятить, отфильтровать. Напиток имеет приятный вкус, его можно давать детям;
настой шиповника, как известно, в плодах шиповника много витамина С. Измельчить плоды, поместить их в термос, настоять и пить перед едой;
заварить липу с мятой, настоять, процедить и пить как чай.

Эти тяжелейшие и опасные заболевания лечат в стационаре, лечение длительное, не менее 4 недель.

Санационная бронхоскопия, с ее помощью восстанавливают проходимость бронхов и вводят в полость антибиотики и другие лекарственные средства.
Используют муколитические (улучшающие выведение мокроты) препараты. Проводят физиотерапевтическое лечение, больной принимает Амброксол Бромгексин, противомикробные препараты. В зависимости от заболевания проводят антибактериальную терапию, которая составляет 4-6 недель. Если есть отек слизистой бронхов, применяют бронхолитики — Эфедрин, Нафтизин.

Иногда применяют хирургическое вмешательство:

при осложнениях;
при кровотечениях;
при появлении флегмоны (гнойный процесс) в области грудной клетки;
если консервативное лечение не помогает в течение длительного времени;
есть угроза перехода острого процесса в хроническую форму.

Народные рецепты при абсцессе

Масло зверобоя используют для втирания, для чего его разводят с подсолнечным маслом в пропорции 1:3;
Скипидар лиственницы используют в виде ингаляций, иногда с добавлением меда. Нагревают смесь и вдыхают ее пары по 20 минут несколько раз день;
В виде отвара готовят почки осины обыкновенной: берут 90 г почек, варят их в 1200 мл воды до тех пор, пока объем жидкости не уменьшится вдвое. Затем фильтруют, добавляют мед и пьют по стакану 4 раза в день.

Пациентам рекомендуют иммуномодуляторы – Имудон, Лизобакт, хорошо облегчают состояние полоскания антисептиками (Гексорал)
Для разжижения слизи применяется Синупрет;

Народные средства:

Натереть черную небольшую редьку, смешать с 2 ложками меда. Пить смесь три-четыре раза в течение дня после еды;
Настойку прополиса смешать с персиковым маслом в равных частях и смазывать смесью слизистую горла.

Гнойный бронхит — его лечат муколитическими средствами, они делают мокроту более жидкой, вследствие чего облегчается ее отделение.

Наряду с медицинскими препаратам хорошо использовать народные средства, проверенные веками:

50 г растительного масла прогреть на водяной бане. Пропитать маслом шерстяную ткань и положить в область грудной клетки, ребенка завертывают полностью. Оставить до полного остывания. Обертывание делают не чаще чем один раз в неделю. Потом можно повторить процедуру.
Опустить лимон в кипящую воду, проварить его в течение нескольких минут, вынуть, выжать сок в емкость, к соку добавить 2 ст. ложки глицерина. В состав добавить мед, перемешать и поставить для настаивания в прохладное место на 3-4 часа.

За полчаса до приема пищи принимать по 1 ст. ложке и по 0,5 ст. ложке соответственно взрослым и детям 3 раза в день. Если появилась зеленая мокрота при кашле, то лучше принимать препарат 4-7 раз в день.

источник

Муковисцидоз легких — клинический вариант системного муковисцидоза, протекающий с преимущественным поражением слизепродуцирующих желез респираторного тракта. Для легочного муковисцидоза типичен приступообразный кашель с вязкой мокротой, приступы удушья, одышка, рецидивирующие бронхопневмонии. По мере прогрессирования патологии у больных формируется дыхательная недостаточность и легочное сердце. Для оценки изменений в легких при муковисцидозе проводятся рентгенологические и эндоскопические исследования, спирометрия. Лечение муковисцидоза легких симптоматическое: муколитики, ингаляции, ЛФК, массаж, санационные бронхоскопии.

Муковисцидоз легких – респираторная (легочная) форма муковисцидоза, характеризующаяся гиперпродукцией мокроты, развитием бронхообструктивного синдрома, хронических бронхолегочных инфекций и вторичных изменений (бронхоэктазов, эмфиземы легких, пневмосклероза, сердечно-легочной недостаточности). Муковисцидоз относится к наследственной патологии и встречается примерно у 1-4 на 10 тыс. новорожденных. Заболевание может протекать в четырех клинических вариантах: кишечном, легочном, смешанном (легочно-кишечном) и в форме мекониевого илеуса новорожденных. В чистом виде легочная форма муковисцидоза встречается примерно у 15-20% пациентов, однако в той или иной степени поражение легких при муковисцидозе происходит в 95% наблюдений. Исходя из этого, муковисцидоз является междисциплинарной медицинской проблемой, находящейся на стыке генетики, педиатрии, пульмонологии, гастроэнтерологии.

Муковисцидоз легких — моногенное заболевание с аутосомно-рецессивной передачей. Непосредственная причина развития патологии была открыта в 1989 г. – она связана с мутацией гена CFTR, локализованного на 7-й хромосоме. В настоящее время известно более тысячи мутаций, которые могут вызывать клинические проявления муковисцидоза, но более чем в половине случаев обнаруживается мутация дельта-F508 (отсутствие аминокислоты фенилаланина в белке в 508-й позиции). Другие мутации (W1282X, N1303K, G542X, R334W, S1196X и пр.) диагностируются значительно реже.

Муковисцидоз легких у ребенка может возникнуть в том случае, если оба родителя являются гетерозиготными носителями мутировавшего гена — вероятность заболевания в этом случае составляет 25%. Носители гена муковисцидоза фенотипически здоровы и в подавляющем большинстве случаев не подозревают об отягощенной наследственности до тех пор, пока у них не родится ребенок с данным заболеванием.

Патогенез муковисцидоза легких связан с невозможностью дефектного белка МВТР выполнять свою функцию хлоридного канала и, как следствие, нарушением водно-электролитного обмена в эпителиальных клетках бронхов. В клетках начинают накапливаться ионы хлора, вследствие чего меняется их электрический потенциал и внутрь клеток устремляются ионы натрия. Эти процессы сопровождаются усиленным всасыванием воды из межклеточного пространства, резким повышением вязкости бронхиального секрета и затруднением его эвакуации.

Дальнейшее прогрессирование муковисцидоза легких обусловлено обтурацией мелких бронхиол, развитием хронических воспалительных изменений в стенках бронхов. В условиях сопутствующего уменьшения продукции IgА и интерферона, а также фагоцитарной активности лейкоцитов снижается противовирусный иммунитет и местная противомикробная защита. На этом фоне быстро изменяется микробный пейзаж бронхов – в нем начинают преобладать стафилококки, а потом и синегнойная палочка. Развивается эндобронхит и панбронхит, что в дальнейшем приводит к формированию бронхоэктазов, деструкции легочной паренхимы, нарастанию гипоксемии и легочной гипертензии.

Признаки респираторного муковисцидоза обычно становятся заметны уже в грудном возрасте. Наличие в анамнезе сведений о мекониевом илеусе периода новорожденности облегчает своевременное распознавание муковисцидоза легких у детей.

Типичные клинические проявления муковисцидоза легких обусловлены гиперсекрецией бронхиальной слизи, обструктивным синдромом и присоединением вторичной инфекции. Ранним признаком служит мучительный кашель, возникающий приступообразно и напоминающий кашель при коклюше. Кашлевой пароксизм может сопровождаться рвотой и приступами удушья. Мокрота откашливается с большим трудом, имеет вязкий, слизистый или слизисто-гнойный характер.

В более старшем возрасте типичны жалобы на одышку при незначительных нагрузках или в покое. В медицинской карте детей с муковисцидозом легких можно встретить указания на частые обострения хронического гнойного или обструктивного бронхита, рецидивирующие пневмонии (в т. ч. абсцедирующие), гайморит, полипы носа, бронхиальную астму. Дети с муковисцидозом легких гипотрофичны, отстают в физическом развитии, вынуждены ограничивать себя в физической активности.

Кожные покровы бледные с землистым оттенком, выражен акроцианоз. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму, следствием хронической дыхательной недостаточности становится трансформация дистальных фаланг пальцев и ногтей («пальцы Гиппократа»). Вторичные изменения бронхолегочной системы при муковисцидозе легких включают бронхоэктазы, эмфизему, диффузный пневмосклероз, легочное сердце.

Течение легочной формы муковисцидоза проходит четыре стадии. Первая стадия, длительность которой может составлять до 10 лет, характеризуется периодическим сухим кашлем и одышкой, возникающей при напряжении. На второй стадии муковисцидоза легких прогрессирует поражение бронхов, развивается клиника хронического бронхита со свойственным ему влажным кашлем, усилением одышки. Продолжительность течения этой стадии сожжет варьировать от 2 до 15 лет. Переход к третьей стадии знаменует развитие вторичных изменений: бронхоэктазов, пневмофиброза, дыхательной и сердечной недостаточности; длительность данного периода – 3-5 лет. В четвертой, терминальной стадии муковисцидоза легких за считанные месяцы наступает декомпенсация сердечно-легочной недостаточности с летальным исходом.

Большинство случаев муковисцидоза легких выявляется в результате неонатального скрининга на наследственные заболевания обмена веществ (фенилкетонуриию, муковисцидоз, галактоземию, врожденный гипотиреоз и врожденную гиперплазию надпочечников). При муковисцидозе в крови новорожденных концентрация иммунореактивного трипсина в 5-10 раз превышает таковую у здоровых детей. Пренатальная диагностика муковисцидоза осуществляется посредством определения изоэнзимов щелочной фосфатазы в околоплодных водах после 18-20 недель беременности.

Признанным стандартом диагностики является так называемая потовая проба Гибсона и Кука (ионофорез с пилокарпином), позволяющая определить концентрацию ионов хлора и натрия в потовой жидкости (при муковисцидозе уровень хлоридов повышен в 2 — 5 раз).

Аускультативные данные при муковисцидозе легких обычно соответствуют картине обструктивного бронхита. Степень поражения бронхолегочной системы удается оценить, используя рентгенологические и эндоскопические методы визуализации. С помощью рентгенографии легких выявляется усиление легочного рисунка и его тяжистый характер, ателектазы легких, повышение прозрачности легочных полей, ограничение подвижности купола диафрагмы и т. д.

Диагностическая бронхоскопия при муковисцидозе легких выявляет картину диффузного гнойного эндобронхита: наличие густого, вязкого секрета в просвете бронхов, нередко в виде гнойных пробок. При бронхографии обнаруживаются цилиндрические или смешанные бронхоэктазы. По данным спирометрии диагностируются нарушения по обструктивно-рестриктивному типу (снижение индекса Тиффно, ОФВ1 и т. д.); в поздних стадиях – снижение ЖЁЛ.

Лечение легочной формы муковисцидоза включает общережимные мероприятия и симптоматическую терапию. Питание больных должно быть калорийным, богатым поливитаминами, микроэлементами, белком. Составной частью лечения пациента с муковисцидозом легких становится кинезитерапия: используется специальная дыхательная гимнастика, постуральный дренаж, перкуссионный и вибрационный массаж грудной клетки, помогающие освободить бронхи от скопления густого и вязкого секрета.

На разжижение мокроты направлена муколитическая терапия: ингаляции с дорназа альфа, ферментами, гипертоническим раствором, кортикостероидами; введение ацетилцистеина, амброксолгидрохлорида и др. Проводятся процедуры бронхиального лаважа с эндобронхиальным введением муколитиков. При муковисцидозе легких категорически противопоказаны кодеинсодержащие препараты.

Антибактериальная терапия назначается при первых признаках легочной инфекции. Выбор препарата основывается на результатах посева мокроты и антибиотикограммы; чаще всего выбор падает на аминогликозиды, цефалоспорины, азитромицин, кларитромицин и др. Для купирования обострения применяется физиотерапия (электрофорез, УВЧ, СВЧ-терапия), ЛФК. В терминальных стадиях больным муковисцидозом может производиться трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

Пациенты с муковисцидозом легких нуждаются в пожизненном наблюдении сначала педиатра и детского пульмонолога, затем – терапевта и взрослого пульмонолога, соблюдении рекомендуемой диеты и образа жизни, прохождении специальных курсов лечения. Прогноз муковисцидоза легких остается неблагоприятным, несмотря на значительные достижения в вопросе ранней диагностики и терапии заболевания. В настоящее время средняя продолжительность жизни пациентов составляет около 30 лет. Супругам, в семье которых есть больные муковисцидозом, необходима консультация генетика для прогнозирования вероятности рождения ребенка с патологией.

источник