Кардиогенные обмороки у детей

Кардиогенный обморок (синкопе) – это временная потеря сознания, вызванная различными патологиями сердечно-сосудистой системы. Максимальное количество обмороков зарегистрировано у пациентов в 15-летнем возрасте. Чаше обморочные состояния вызваны аритмиями во время пубертата (подросткового возраста). Распространенность синкопе у детей составляет 15-20%.

Причиной кардиогенного обморока служит внезапное уменьшение сердечного выброса

Обморочные состояния у пожилых пациентов регистрируются в возврате 65 лет. У пожилых пациентов синкопе может возникать по причине болезней сердца или других патологий. Выявить истинную причину в пожилом возрасте очень сложно, так как у таких больных имеется большое количество сопутствующих заболеваний. Синкопальные состояния кардиального генеза занимают 5% всех диагностируемых обмороков. Не кардиогенные синкопе выявляются намного чаще.

Кардиогенный обморок – что такое? Обморок кардиогенный – это потеря сознания, которую провоцируют патологии сердца. Обмороки кардиального генеза (происхождения) могут быть вызваны аритмиями или органическими поражениями сердца и сосудов.

Актуальность обмороков кардиального генеза довольно высока для врачей, так как статистические данные подтверждают повышение смертности от синкопе (24%). Не кардиогенные обморочные состояния приводят к летальному исходу только в 3% случаев.

По МКБ-10 синкопе имеют код R55. Почему возникает сердечный обморок?

Разновидности кардиогенных синкопальных состояний:

• Аритмогенные (11-14% всех кардиогенных синкопе).
• Структурные (4-5 % всех сердечных обмороков).

Причины кардиогенного обморока

Какие признаки кардиогенного обморока возможны у больных? Любое синкопальное состояние, в том числе и кардиогенного генеза, состоит из 3 фаз: предобморок, время обморока, послеобморочное состояние. Обычно предобморок характеризуется дурнотой, потемнением в глазах, появлением звона в ушах, головокружение, сильная слабость, усиленное потоотделение, бледность кожных покровов. При сердечном синкопе предобморок выражен слабо. Накануне предобморочного состояния у больных возможны боли в сердце, аритмии. При некоторых патологиях приступ наступает внезапно без предвестников.

Сам обморок проявляется бессознательным состоянием, слабостью мышц, слабым дыханием. Иногда у пациентов наблюдается непроизвольное мочеиспускание. В послеобморочной стадии к больному полностью приходит сознание без оглушенности. При сердечном синкопе возможно отсутствие послеобморочного состояния по причине смерти больного (внезапная остановка сердца).

Общие особенности симптоматики обморочных состояний для кардиологических больных:

1. Начало обморока не типично вазовагальному (стрессовому).
2. Потеря сознания возможна даже в покое.
3. Продолжительность обморочного состояния составляет несколько минут и более.
4. Предшественниками потери сознания являются одышка, кардиалгии, сердцебиение.
5. Синкопальное состояние возникает во время, после физической активности, плавании.
6. Возможно развитие клонических судорожных состояний.
7. Продолжительная потеря сознания провоцирует неврологические нарушения.
8. Необходимость реанимации при затянувшемся бессознательном состоянии.
9. При синкопальной патологии больной бледный, после – появляется покраснение кожного покрова.
10. Синюшность в области груди, ушей, слизистых оболочек, носа.

Кардиогенные обмороки могут представлять угрозу для жизни

Одной из серьезных причин обморочных состояний считается нарушение работы каротидного синуса. Эту болезнь трудно выявить на ранних стадиях ее формирования. Нарушения ритма практически не регистрируются на плановых ЭКГ. У этой патологии, сопровождающейся обморочными состояниями, высокий риск смертности из-за внезапных пауз ритма. Минимальные паузы могут равняться 1,5 секунды, максимальная — 2 и более секунд. Скорость кровотока в момент прекращения сократительной функции миокарда сильно снижается, понижается давление, развивается гипоксия мозга. Пациент в это время падает в обморок.

При атриовентрикулярных блокадах возможна асистолия (отсутствие ритма) на несколько секунд по причине отсутствия проведения нервного импульса в водителе ритма. Обморок провоцируют стрессовые ситуации, а также физическая активность. Предвестниками синкопального состояния являются: онемение рук, внезапная головная боль, потемнение в глазах, нарушение чувствительности на лице. Обморок сопровождается специфическим признаком: синдромом Морганьи-Адемса-Стокса. Наблюдается появление судорог, выраженной синюшности кожи, мочеиспускания (иногда дефекацией), отсутствие сухожильных рефлексов.

Пароксизмальная тахикардия характеризуется учащенным сердцебиением, которое внезапно появляется, быстро нарастает. На фоне перебоев работы сердца нарастает гипоксия в головном мозге. Это приводит к обморочному состоянию.

Если у больного имеется гипертрофическая кардиомиопатия, то синкопе возникает сразу после прекращения физических нагрузок или тренировок. При этом снижается обратный приток крови к желудочкам, уменьшается сердечный выброс. Иногда обморок является первым симптомом болезни. Синкопальные состояния на фоне кардиомиопатии встречаются чаще у подростков, спортсменов.

При легочной гипертензии синкопе предшествуют следующие симптомы: сердечная боль, слабость, одышка, кашель при физической нагрузке, отечность мягких тканей. Больной падает в обморок. Бессознательное состояние длится от нескольких минут и более.

При подозрении на кардиогенный обморок необходима консультация врача-кардиолога

К диагностическим мероприятиям относятся сбор анамнестических данных, жалоб больного, осмотр, применение дополнительных методик обследования. При сборе анамнеза врача интересует частота приступов потери сознания, давность их появления, продолжительность синкопе, связь приступов с физической нагрузкой, наличие сопутствующих патологий (ВСД, неврозы, панические атаки, эндокринопатии), прием лекарственных препаратов. Пациенты жалуются на ощущение сердцебиения, сердечных болей накануне синкопе. Во время осмотра доктор оценивает цвет кожи, продолжительность бессознательного состояния, измеряет давление, пульс, проводит аускультацию (прослушивание) легких, сердца.

К дополнительным методикам обследования относятся:

• электрокардиография (с нагрузкой и без);
• Эхо КГ (помогает выявить органические патологи сердца);
• холтеровское мониторирование ЭКГ (больной ходит с аппаратом на протяжении суток и более, метод позволяет выявить скрытые формы аритмий, экстрасистол, брадикардий).

Лечебные мероприятия включают оказание неотложной помощи, лечение причины бессознательного состояния. При возникновении обморока следует проверить наличие рвоты, пульса, дыхания, расстегнуть воротник, ремень, рубашку. Если сердцебиение и дыхание есть, больному следует поднести к носу нашатырный спирт. При отсутствии сознания более 1 минуты нужно вызвать службу скорой помощи. Если у пациента нет пульса, его укладывают на спину, начинают непрямой массаж сердца, искусственную вентиляцию легких до приезда врача.

Проведение сердечно-легочной реанимации

После приезда доктора больному с сердечным обмороком при наличии брадикардии делают инъекцию Атропина сульфата 0,1% — 0,5-1,0 подкожно. Если у больного выраженная тахикардия, ему показана внутривенная инъекция Амиодарона –2,5 -5 мкг на 1 кг веса в течение 10-20 мин, разведенного в 20-40 мл 5% раствора декстрозы. При выявлении других патологий больного направляют в стационар для оказания требуемой помощи.

При диагностике аритмий, больному после купирования приступа назначают антиаритмические препараты. При неэффективности лекарственных средств больному показана установка кардиостимулятора. Если обморок был спровоцирован нарушением кардиостимулятора, то его заменяют. При выявлении органических патологий сосудов сердца, а также пороков развития органов пациенту проводят соответствующее оперативное или консервативное лечение.

Обморок кардиогенный – это самый опасный вид нарушений сознания. Иногда он имеет неблагоприятный прогноз для пациента, приводит к внезапной остановке сердца, смертельному исходу. Если приступы сопровождаются одышкой, синюшностью, нарушением ритма сердца, следует срочно обратиться к врачу-кардиологу. Такой вид обморочного состояния может скрывать тяжелые патологии сердечно-сосудистой системы. Внимательное отношение к здоровью позволит сохранить жизнь, предупредить возникновение повторных проявлений обморока.

источник

Синкопе (обморок) — эпизод внезапной кратковременной потери сознания, ассоциированный с резким ослаблением постурального мышечного тонуса и характеризующийся спонтанным восстановлением церебральных функций.

Хотя этиология синкопальных состояний у детей и подростков в подавляющем большинстве не связана с угрожающими жизни патологическими состояниями, некоторая их часть может быть обусловлена весьма серьезными причинами, сопряженными с риском внезапной смерти. Жизнеугрожающие причины синкопе в основном представлены кардиальной патологией.

Актуальность систематизации имеющихся к настоящему времени данных о своевременной диагностике кардиальных синкопе в детско-подростковой популяции определяется, в частности, участившимися случаями внезапной смерти детей и молодых спортсменов во время интенсивной физической нагрузки (что активно обсуждалось в масс-медиа и имело большой общественный резонанс).

Согласно эпидемиологическим данным, 15-20% подростков испытывают, по меньшей мере, единичный эпизод синкопе до достижения возраста 18 лет. По данным Регионального центра синкопальных состояний и нарушений сердечного ритма у детей при НИИ медицинских проблем Севера СО РАМН, средняя частота встречаемости эпизодов синкопальных состояний у детей школьного возраста Красноярска, по данным анкетного опроса, составляет 7,6% с преобладанием у девочек по сравнению с мальчиками и старших школьников в сравнении с детьми младшего школьного возраста.

Как известно, наиболее частые и значимые виды синкопальных состояний у детей и подростков включают:

• вазовагальный обморок (синонимы: нейрокардиогенные, нейромедиаторные, рефлекторные, ситуационные синкопе, «простой обморок») — 50-90% всех случаев;
• ортостатический обморок (ортостатическая гипотензия, в том числе при дегидратации, анемии, беременности, употреблении лекарственных препаратов; postural orthostatic tachycardia syndrome) — 8-10%;
• одышечно-цианотичные приступы (приступы задержки дыхания, «breath holding spells») встречаются исключительно у детей в возрасте от 6 мес до 2 лет;
• токсические/лекарственные синкопе (отравление, побочное действие лекарственных препаратов) — встречаются редко;
• кардиогенные синкопе — около 5% всех случаев.

Кроме того, выделяются клинические состояния, напоминающие синкопе, но которые по определению таковыми не являются («ложные синкопе») — судороги с потерей сознания (которые, впрочем, могут встречаться как проявление затянувшейся церебральной ишемии и при истинных синкопе), нарушения сознания при базилярной мигрени и гипервентиляционном синдроме, психогенный обморок (истерический невроз).

Конечно, возможны и более редкие причины потери сознания: в последнем консенсусе Европейской кардиологической ассоциации упоминается не менее 30 возможных причин синкопальных состояний, многие из которых, в свою очередь, разделяются на подгруппы.

Ориентировочный диагностический алгоритм первичного обследования при эпизоде транзиторной потери сознания у детей и подростков представлен на рис.

Поскольку дифференциально-диагностические подходы при кардиогенных синкопе облигатно включают в себя разграничение с другими причинами обморочных состояний, представляется целесообразным краткое изложение характерной клинической картины наиболее частого их варианта у детей и подростков — вазовагального обморока.

Причем, именно отсутствие характерной для вазовагального обморока клинической картины должно в первую очередь настораживать клинициста и побуждать к активному поиску других вероятных причин потери сознания.

Вазовагальный обморок занимает в общей структуре синкопальных состояний у детей и подростков ведущее место (от 50 до 90%, по данным разных исследований) и имеет характерную клиническую картину, включающую наличие определенных предшествующих обмороку событий и продромальных симптомов.

События, типично предшествующие вазовагальному обмороку:

• длительное вертикальное положение верхней части туловища (чаще в положении стоя, реже — сидя);
• эмоциональный стресс (тревога, испуг, страх, ожидание болезненных мероприятий);
• некоторые рефлекторно-ассоциированные события (глотание, кашель, чихание, расчесывание волос, акт мочеиспускания, поднятие тяжести, игра на духовых инструментах);
• душные помещения.

• четкое ощущение ближайшего наступления обморока (чувства «дурноты», нехватки воздуха, ощущение немедленного падения);
• головокружение;
• звон в ушах;
• изменения зрения (снижение остроты зрения, «темнеет в глазах», «туннельное зрение», «двоение в глазах»);
• тошнота;
• абдоминальный дискомфорт (ощущение «пустоты» в верхней части живота);
• бледность, похолодание кожных покровов;
• внезапное потоотделение.

Собственно вазовагальный обморочный период характеризуется брадикардией и снижением артериального давления. Продолжительность периода отсутствия сознания обычно составляет секунды (редко до 2-3 мин), при его длительности более 25 с — могут начаться судороги с миоклоническим компонентом.

Постобморочный период для этого вида синкопе характеризуется наличием тошноты, бледности и потоотделения. На примере взрослых пациентов показано, что для повторных вазовагальных синкопе характерны длительные (годами) паузы между эпизодами. Частые повторные синкопе должны настораживать клинициста в отношении поиска других состояний, отличных от «простого» обморока.

Характерными особенностями кардиальных причин синкопе у детей и подростков является их низкая частота в общей структуре синкопе, не превышающая 5-10% всех случаев обмороков с одновременным наличием потенциального риска внезапной кардиальной смерти.

Патофизиологически жизнеугрожающие состояния, сопровождающиеся синкопе, обусловлены внезапным и значительным снижением сердечного выброса, что является следствием аритмии либо структурных, органических заболеваний сердца.

Органическая кардиальная патология занимает ведущее место в структуре кардиальных синкопе и, следовательно, в первую очередь подлежит исключению. Причем в подавляющем большинстве случаев при органических кардиогенных обмороках наряду с синкопе можно выявить и другую клиническую симптоматику, а также явные находки при физикальном и инструментальном обследовании.

Тем не менее, возможны случаи бессимптомного течения некоторых структурных кардиальных заболеваний. Так, в одном из исследований у внезапно умерших молодых спортсменов в большинстве случаев посмертно были выявлены ранее не диагностированные органические сердечные заболевания.

Органические заболевания сердца, которые могут протекать субклинически и ассоциированы с частым развитием обмороков и высоким риском внезапной смерти, перечислены ниже.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) — относительно часто встречающееся аутосомно-доминантное заболевание, с распространенностью 1:500 в общей популяции, характеризуется асимметричной гипертрофией левого желудочка.

Клинические проявления заболевания, особенно на начальных стадиях, могут отсутствовать; нередко ГКМ впервые диагностируется при плановом семейном скрининге. Медленный прогресс ГКМ характеризуется постепенно, исподволь развивающимися симптомами: слабостью, одышкой, тахикардией и кардиалгиями.

Заболевание нередко сопровождается синкопе, связанными с физической нагрузкой, являясь одной из причин внезапной смерти во время физических упражнений у детей и подростков. Причем прямая корреляция между выраженностью симптоматики и степенью обструкции левожелудочкового тракта отсутствует, а внезапная остановка сердца может быть первым проявлением болезни.

У детей с синкопальными состояниями, даже в отсутствие других симптомов, ГКМ может быть заподозрена при наличии соответствующей семейной отягощенности и/или наличия необъяснимых других причин («сердце атлета», гипертония, аортальный стеноз), ЭКГ и эхокардиографических (ЭхоКГ) признаков гипертрофии левого желудочка.

Врожденные аномалии коронарных артерий могут являться причиной синкопе и внезапной смерти у детей и подростков. Так, анализ регистра внезапной смерти 286 молодых спортсменов выявил аномалии коронарных артерий в 13% аутопсий, что составило вторую по частоте ранее не диагностированную кардиальную патологию после ГКМ. В то же время у «асимптоматичных» детей такие дефекты обнаружены только в 0,17% случаев.

Заподозрить врожденные аномалии коронарных сосудов можно при наличии у пациентов в анамнезе болей в грудной клетке по типу стенокардии и синкопе. Особенно характерно развитие указанных симптомов во время физической нагрузки.

Например, аномально локализованный между аортой и легочной артерией коронарный сосуд может быть сдавлен во время физической нагрузки, что приводит к развитию острой ишемии миокарда с соответствующей клинической картиной и данными ЭКГ.

Диагностировать аномалии коронарных сосудов можно с помощью ЭхоКГ, компьютерной, магнитно- резонансной и катетерной коронарографии. Помощь может оказать и ЭКГ стресс-тестирование с физической нагрузкой.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия/дисплазия (АПК) клинически проявляется в возрасте 10-50 лет со средним возрастом установления диагноза — 30 лет. По данным итальянских исследователей, АПК явилась причиной внезапной кардиальной смерти у молодых спортсменов в 22% случаев и в 8% — у молодых людей, не занимавшихся спортом.

Клинически заболевание проявляется сердцебиениями, головокружениями, синкопе, атипичными загрудинными болями и диспноэ. Основными ЭКГ признаками АПК являются различные нарушения ритма с локализацией в правых отделах сердца: желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса, синдром Бругада, а также отклонение электрической оси сердца. При ЭхоКГ исследовании обнаруживают характерные изменения правых отделов сердца.

Врожденный аортальный стеноз нередко протекает асимптоматично, однако может стать причиной рецидивирующих синкопе. Распространенность стеноза аортального клапана, по данным ЭхоКГ скрининга школьников, составляет 0,5%.

Считается, если клинические проявления порока не обнаружены в раннем возрасте (как правило, до 1 года), то в дальнейшем такие дети развиваются вполне нормально, практически не имея клинических проявлений. Ангинальные боли и синкопе развиваются только у 5% из них.

В то же время у таких детей сохраняется высокий риск инфекционного эндокардита и внезапной смерти. Так, в одном из описательных сообщений было показано, что при аортальном стенозе внезапная смерть наступила в 5% случаев.

Заподозрить порок можно при наличии характерной аускультативной картины (систолический шум и клик изгнания, реже — в сочетании с диастолическим шумом регургитации), а подтвердить диагноз — с помощью ЭхоКГ.

Дилатационная кардиомиопатия может быть результатом миокардита, тяжелой анемии, мышечной дистрофии, лекарственного и токсического воздействия, но чаще является идиопатической.

Клинически выражается признаками сердечной недостаточности (прогрессирующая одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальное ночное диспноэ и периферические отеки). Картина заболевания часто дополняется формированием различных аритмий и может сопровождаться синкопальными состояниями. Основными методами диагностики являются ЭКГ и ЭхоКГ.

Легочная гипертензия первичная (идиопатическая, семейная или спорадическая) или ассоциированная с заболеваниями и пороками левых отделов сердца, болезнями респираторного тракта и гипоксией, хронической тромбоэмболией, редукцией или сдавливанием мелких сосудов легких (интерстициальные заболевания легких) клинически проявляется, прежде всего, постепенно развивающейся слабостью и одышкой при физической нагрузке.

При более выраженном повышении давления в легочной артерии и снижении функции правого желудочка появляются кардиалгии и синкопе при физической нагрузке, кашель, анорексия, боли в животе, периферические отеки.

Клиническое предположение подтверждается повышением давления в легочной артерии при рутинной и стресс- ЭхоКГ. Идиопатический характер легочной гипертензии является диагнозом исключения, диагностическое тестирование включает широкий комплекс тестов.

Возможны более редкие органические изменения сердца, которые могут приводить к эпизодам резкого снижения сердечного выброса с развитием синкопе: миокардит, перикардит, эндокардит, митральный стеноз с тромбом в левом предсердии, опухоли сердца (миксома, рабдомиома) при внутриполостном расположении опухолевидных масс.

Необходимо помнить, что у детей, оперированных по поводу врожденных пороков сердца, несмотря на возможную стабильную гемодинамику, сохраняется высокий риск развития злокачественных форм аритмий с вероятностью внезапной смерти.

Аритмии, являющиеся причинами синкопе, в подавляющем большинстве представлены тахиаритмиями и могут быть как первичными, врожденными, так и вторичными, приобретенными в результате органических кардиальных заболеваний или, например, токсического/лекарственного воздействия.

Трудность диагностики первичных нарушений ритма обусловлена их мало- или асимптомным течением и часто полным отсутствием характерных объективных данных физикального осмотра.

Первичные нарушения электрической активности сердца как причина синкопе встречаются у детей и подростков реже органической кардиальной патологии и представлены следующими основными ЭКГ синдромами.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) — нарушение реполяризации миокарда, характеризующееся удлинением интервала QT и повышенным риском внезапной смерти вследствие острого развития полиморфной желудочковой тахикардии.

Считается, что частота встречаемости врожденного СУИQT в общей популяции ориентировочно составляет 1:2500-10000, при этом, по мнению G. М. Vincent, в США он является причиной внезапной кардиальной смерти 3000-4000 детей в год.

Опубликованный в 2008 г. анализ данных международного регистра, включавшего проспективное наблюдение за 3015 детьми с корригированным интервалом QT > 500 мс (International LQTS Registry), показал значительное (в 2,79 раза) увеличение риска внезапной остановки сердца либо внезапной кардиальной смерти у мальчиков, но не у девочек. Вместе с тем, одновременное наличие синкопе в ближайшем анамнезе драматически повышало риск (до 6,16 раз — у мальчиков и 27,82 (!) раз — у девочек). Авторам регистра удалось показать 53% редукцию риска при терапии бета-блокаторами.

Описано два клинических фенотипа врожденного СУИQT. Наиболее часто встречается аутосомно-доминантная, чисто кардиальная форма, без дополнительных признаков (синдром Романо-Уорда). Реже встречается аутосомно-рецессивная форма с одновременным наличием нейросенсорной тугоухости и более злокачественным течением (синдром Джервелла и Ланге-Нильсена).

Необходимо помнить и о приобретенных формах СУИQT, вызванных, в частности, нарушениями электролитного обмена (гипокалиемией, гипомагнемией) и некоторыми лекарственными средствами (антиаритмическими препаратами, макролидами, фторхинолонами, антидепрессантами, некоторыми антигистаминными средствами и др.: полный список довольно обширен). Одновременно эти же факторы могут усугублять течение врожденных форм СУИQT.

Облигатный для диагностики синдрома расчет отклонения интервала QT от нормированного желательно проводить несколько раз, с временными промежутками, особенно при наличии дополнительных признаков (повторные синкопе, семейная агрегация, нарушения слуха), поскольку однократное измерение не позволяет исключить СУИQT (сам интервал QT подвержен влиянию многочисленных искажающих факторов: состоянию автономной системы, уровню диуреза, электролитному балансу, приему лекарственных препаратов).

Синдром Бругада представляет собой клинико-электрокардиографический симптомокомплекс, характеризующийся синкопальными состояниями и эпизодами внезапной смерти у пациентов без органических изменений в сердце.

Синдром проявляется на ЭКГ подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (V1—V3) и изменением комплекса QRS, сходным с таковым при блокаде правой ножки пучка Гиса (которые могут транзиторно исчезать), с возникновением на этом фоне эпизодов полиморфной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

Внезапная смерть может быть первым и единственным клиническим проявлением синдрома Бругада, что наблюдается примерно у 1/3 пациентов. Впервые синдром был описан в 1992 г. братьями Бругада, которые опубликовали наблюдение за 8 пациентами, имевшими в анамнезе синкопальные состояния и эпизоды клинической смерти. Истинная частота синдрома неизвестна, данные ЭКГ скрининга показывают его распространенность в интервале 0,14-0,43% с преобладанием у мужчин.

Чаще первые ЭКГ признаки синдрома появляются у пациентов старше 22 лет, но могут наблюдаться и у детей, особенно на фоне гипертермии. Как и в случае СУИQT, многие лекарственные препараты (антиаритмики, антиангинальные, психотропные) могут индуцировать ЭКГ изменения, подобные таковым при синдроме Бругада.

Желудочковые тахикардии и, соответственно, нарушения сознания при синдроме Бругада, как правило, возникают во время отдыха или сна, при вагус-обусловленной брадикардии.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) описывается как эпизодически возникающие приступы жизнеугрожающей желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков на фоне нормального интервала QT в отсутствие органической кардиальной патологии и других известных клинических синдромов.

Приступы обычно возникают на фоне физического или эмоционального стресса и впервые манифестируют в детском и подростковом возрасте как синкопальные состояния. Известны семейные, ассоциированные с некоторыми известными мутациями, и спорадические случаи заболевания.

Вне приступа аритмия у таких пациентов обычно не проявляется при рутинной ЭКГ или электрофизиологическом исследовании, но может быть воспроизведена при проведении теста с физической нагрузкой или медикаментозных проб с внутривенным введением катехоламинов.

Синдромы преждевременного возбуждения желудочков, например, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ), также могут быть ассоциированы с синкопе и риском внезапной смерти.

Так, в исследовании С. Basso и соавт. среди 273 внезапно умерших детей, подростков и молодых взрослых — у 10 (3,6%) на предварительно сделанной ЭКГ был зарегистрирован синдром преждевременного возбуждения (ВПУ или синдром Лоун-Ганонг-Ливайна), а поданным Т. Paul и соавт., из 74 пациентов с синдромом ВПУ младше 25 лет — у 14 (19%) в анамнезе имелись синкопе.

Считается, что эпизоды синкопе и внезапная кардиальная смерть при синдроме ВПУ связаны с возникновением фибрилляции желудочков. Значимость синдрома ВПУ как возможной причины синкопальных состояний определяется его относительно высокой распространенностью в детской популяции (0,07-0,14%).

В недавнем крупном популяционном исследовании тайваньских школьников его частота составила 0,07% среди детей без органической кардиальной патологии.

Холтеровское мониторирование сердечного ритма необязательно для диагностики синдрома ВПУ, однако может помочь для выделения подгрупп пациентов с более высоким риском путем разделения интермиттирующих и персистирующих вариантов синдрома.

Этому же может послужить и тестирование с физической нагрузкой: у пациентов с исчезновением признаков преждевременного возбуждения при увеличении частоты сердечных сокращений риск синкопе и внезапной смерти ниже.

Врожденный синдром укороченного интервала QT встречается значительно реже синдрома удлиненного QT и характеризуется наличием скорректированного интервала QT 0,30 с. Связь синкопе, фибрилляции желудочков и внезапной кардиальной смерти с феноменом укороченного QT была продемонстрирована в описании серии случаев, в том числе у детей.

Брадиаритмии. Для синкопальных состояний, в том числе ассоциированных с риском внезапной смерти, у детей значительно в большей степени характерны первичные нарушения ритма по типу тахиаритмий, в то время как первичные брадиаритмии как причина синкопе встречаются относительно редко.

Тем не менее, необходимо упомянуть о врожденных, в том числе семейных, формах синдрома слабости синусового узла и AV-блокад II и III степеней, которые нередко протекают бессимптомно, но могут проявляться различными клиническими признаками, зависящими от возраста ребенка. У детей раннего возраста — это неспецифические симптомы в виде слабости, сонливости, трудностей кормления и судорог, а у старших детей — эпизоды головокружения, слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам и синкопе.

Характерной особенностью вышеперечисленных шести первичных ЭКГ синдромов, которые могут вызывать синкопе у детей и подростков, является их сопряженность с повышенным риском внезапной смерти, прежде всего за счет пароксизмальных желудочковых нарушений ритма.

Значительно реже синкопе могут вызывать и не связанные с жизнеугрожающими состояниями аритмии: наджелудочковая тахикардия и изолированная синусовая брадикардия (например, вследствие гиперваготонии, гипотиреоза, лекарственных воздействий). Впрочем, считается, что как для наджелудочковой тахикардии, так и для изолированной брадикардии синкопе — редкое и необычное клиническое проявление.

Как указывалось выше, подавляющее большинство синкопе у детей и подростков не связано с кардиальной патологией. В этой связи в практической деятельности педиатра-клинициста возникает необходимость выделения в общем потоке пациентов с обморочными состояниями тех, у которых кардиальный генез обмороков высоковероятен (стратификация риска).

Помочь в этом может тщательный анализ анамнеза с прицельным поиском «признаков тревоги», свидетельствующих о возможных кардиальных причинах синкопе у детей.

• случаи ранней (до 30 лет) или необъясненной внезапной смерти;
• диагностированная семейная аритмия (например, удлиненный интервал QT) или заболевание сердца (например, кардиомиопатия);
• случаи раннего инфаркта миокарда (до 40 лет).

Медицинский анамнез пациента:

• повторные синкопе с коротким межприступным периодом (недели, месяцы);
• диагностированное органическое заболевание сердца;
• диагностированная клинически значимая аритмия;
• предполагаемое заболевание сердца (слабость, снижение толерантности к физической нагрузке в ближайшем анамнезе).

• синкопе без типичных для вазовагального обморока продромов;
• синкопе в горизонтальном положении;
• длительное (минуты) отсутствие сознания;
• синкопе предшествует ощущение сердцебиения, одышка или боль в груди;
• синкопе во время физической или (реже) эмоциональной нагрузки, эпизоды внезапной слабости во время плавания;
• синкопе с клоническими судорогами;
• синкопе с неврологическими последствиями;
• эпизоды отсутствия сознания, требовавшие реанимационных действий.

Данные объективного осмотра во время приступа:

• бледность во время приступа и выраженная гиперемия сразу после его окончания;
• цианоз, особенно верхней половины туловища, слизистых, носа, ушей;
• одышка;
• нерегулярность, отсутствие сердечного ритма.

Данные рутинного и дополнительного обследований:

• патологические сердечные шумы и тоны;
• значимые ЭхоКГ находки;
• значимые находки на ЭКГ, включая холтеровское мониторирование;
• отрицательный тилт-тест (tilt test).

При наличии хотя бы одного из указанных выше «признаков тревоги» детям и подросткам требуется углубленное обследование для исключения кардиальных заболеваний. В первую очередь должны быть исключены указанные выше наиболее частые органические и аритмогенные причины обмороков.

Ritter и соавт. показали, что совокупность данных анамнеза, физикального осмотра и ЭКГ обладает 96% чувствительностью для диагностики кардиальных причин синкопе у детей.

Некоторые авторы рекомендуют добавить в обязательный план скринингового обследования рентгенографию грудной клетки, а в расширенный план обследования — ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, тесты с физической нагрузкой и электрофизиологическое обследование. Указанных методов в большинстве случаев вполне достаточно, чтобы уверенно подтвердить или исключить кардиальных генез синкопе.

Действительно, большая часть аритмогенных причин синкопе (изменения интервала QT, синдромы Бругада и преждевременного возбуждения, нарушения проводимости) могут быть диагностированы при анализе результатов рутинного ЭКГ тестирования.

В диагностике интермиттирующих аритмий, особенно КПЖТ, очень полезным является проведение нагрузочных ЭКГ тестов. Наконец, в случае связи синкопе с физической нагрузкой и некоторых других признаков показано проведение электрофизиологических методов обследования.

Для скринингового выявления органической кардиальной патологии наибольшей диагностической значимостью обладает ультразвуковое исследование сердца, хотя многие из упомянутых выше структурных изменений сердца также имеют и характерные ЭКГ признаки.

Холтеровское мониторирование обычно мало помогает в диагностике аритмогенных синкопе , хотя и может принести некоторую пользу в случае частых синкопальных состояний, когда удается зафиксировать связь ЭКГ находок с эпизодами синкопе или предсинкопе.

Так, L.A. Steinberg и соавт., оценив диагностическую значимость и стоимость различных видов обследования у 169 детей с синкопе, показали значимость холтеровского мониторирования только у 2 пациентов из 23, которым они сочли нужным проведение этого обследования, в то время как ЭКГ с физической нагрузкой оказалась полезной в 6 случаях из 18 проведенных.

В последнее время в клиническую практику внедряются внешние и имплантируемые устройства длительной (до 24 мес) записи ЭКГ с возможностью ретроспективного анализа связи синкопе с данными ЭКГ (loop testing). Использование таких устройств значительно повысит наши диагностические и лечебные возможности, особенно в случае неясных синкопе с длительными межприступными интервалами.

Значимость широко известного тилт-теста для дифференциальной диагностики кардиальных синкопе неоднозначна. Сущность метода заключается в постепенном придании пациенту вертикального положения с одновременной регистрацией симптомов, частоты сердечных сокращений, артериального давления и ЭКГ.

Метод позволяет искусственно стимулировать вазовагальный рефлекс. Дело в том, что, хотя тилт-тест обладает высокой чувствительностью для подтверждения вазовагального характера обмороков, специфичность его крайне низкая. Проблему осложняет и невысокая воспроизводимость теста. Указанная ситуация приводит к неравноценной значимости положительных и отрицательных результатов тестирования.

Другими словами, положительный тилт-тест не позволяет исключить кардиального характера синкопе, в то время как отрицательный результат должен насторожить клинициста в отношении поиска причин обмороков, не связанных с вазовагальной гиперреактивностью (например, кардиальных и психогенных обмороков).

Многие эксперты не рекомендуют проведение тилт-теста при наличии у пациента хорошо очерченной клинической картины вазовагального обморока. Так, например, упомянутые выше L.A. Steinberg и соавт. в своей клинике при наличии характерной клинической картины и отсутствии клинико-анамнестических предикторов кардиальных синкопе в большинстве случаев не проводят тилт-тест для подтверждения диагноза вазовагального обморока. Такой же точки зрения придерживаются и другие клиницисты.

Высокая распространенность синкопе в общей популяции детей и подростков, безусловно, требует использования четких структурированных алгоритмов диагностики и целенаправленного выявления предикторов вероятных жизнеугрожающих эпизодов в общем потоке пациентов.

источник

Актуальность проблемы синкопальных состояний у детей определяется прежде всего их значительной распространенностью. Так, согласно результатам крупномасштабного популяционного Фремингемского исследования, проводимого на протяжении 26 лет, 3 % мужского и 3–5 % женского населения отмечали как минимум одно обморочное состояние в течение жизни. По эпидемиологическим данным, приведенным в последней версии Руководства Европейского кардиологического общества по диагностике и лечению синкопальных состояний (ESC Guidelines on Diagnosis and Treatment of Syncope, 2009), частота обмороков у детей в возрасте до 18 лет составляет 15 %, у военнослужащих в возрасте 17–26 лет — 25 %, у женщин и мужчин в возрасте 40–59 лет — 19 и 16 % соответственно. Актуальность синкопальных состояний также обусловлена высоким риском развития жизнеугрожающих ситуаций. При этом у пациентов с синкопе кардиального генеза частота внезапной смерти на протяжении одного года после первого эпизода потери сознания составляет 24 %, что значительно выше, чем при синкопе некардиального и неясного происхождения (3 %). Дифференциальная диагностика синкопальных состояний у детей — сложная междисциплинарная проблема. Очень часто патология сердечно-сосудистой системы у детей и подростков скрывается под масками других заболеваний и истинная, кардиальная, причина синкопе выявляется спустя длительное время — как правило, после проведения многочисленных лабораторно-инструментальных диагностических исследований. В связи с указанным возникновение у ребенка хотя бы одного эпизода потери сознания является серьезным поводом для обследования у детского кардиолога, поскольку из всех причин именно кардиогенные синкопе таят в себе наибольшую угрозу для здоровья и жизни.

Общая цель: уметь определить диагностическую тактику ведения больного с синкопе неясной этиологии, поставить наиболее вероятный клинический диагноз.

Конкретные цели: выделить основные признаки кардиогенного синкопе, составить план обследования больного с синкопальными и пресинкопальными состояниями, провести дифференциальную диагностику синкопе, поставить наиболее вероятный клинический диагноз, определить план лечебно-профилактических мероприятий.

Содержание обучения

Теоретические вопросы

1. Определение, классификация синкопальных состояний.

2. Клинические признаки синкопе различной этиологии.

3. Дифференциальная диагностика синкопальных состояний у детей и подростков.

4. Тактика ведения детей и подростков с кардиоваскулярными синкопальными состояниями.

5. Тактика оказания неотложной помощи при обмороке.

Ориентировочная основа деятельности

Во время подготовки к семинару необходимо ­ознакомиться с основными теоретическими вопросами с помощью источников литературы.

Определение, классификация

Синкопе — это синдром, характеризующийся кратковременной и относительно внезапной потерей сознания, утратой мышечного тонуса и падением, спонтанным возвращением сознания.

В настоящее время отсутствует единая классификация синкопе. В Международной классификации болезней X пересмотра выделяют:

— психогенный обморок — F48.8;

— синокаротидный синдром — G90.0;

— ортостатическую гипотензию — I95.1;

— в том числе неврогенную — G90.3;

— приступ Стокса — Адамса — I45.9;

— обморок (синкопе) неуточненного генеза — R55.

Однако с практической точки зрения наиболее удобна и проста в использовании классификация Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology, 2004) в зависимости от этиологического фактора:

I. Синкопе, связанные с развитием церебральной гипоперфузии:

1.1. Нейрогенные рефлекторные обмороки (24–66 % в структуре синкопе):

— гиперчувствительность каротидного синуса (синкопе каротидного синуса);

— ситуационное синкопе (при кашле, чихании, остром кровотечении, болезненных позывах на моче­испускание, дефекацию и др.);

— синкопе при невралгии тройничного или языкоглоточного нерва (глоссофарингеальная невралгия).

1.2. Ортостатические обмороки (8–10 %):

— автономная недостаточность при первичной и вторичной недостаточности вегетативного обеспечения гомеостаза;

— после физической нагрузки;

— медикаментозно (или алкоголем) индуцированное синкопе;

— массивное кровотечение, геморрагии, диарея;

1.3. Аритмогенные обмороки (11–14 %):

— нарушения функции синусового узла (включая синдром брадикардии/тахикардии);

— нарушение атриовентрикулярного проведения;

— наследственные синдромы (например, синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада);

— неисправная работа имплантированных приборов (искусственного водителя сердечного ритма);

— аритмии, индуцированные приемом лекарственных средств.

1.4. Обмороки при структурных поражениях сердечно-сосудистой системы (4–5 %):

— острый инфаркт/ишемия миокарда (у детей — редко);

— заболевания перикарда (тампонада);

— легочная эмболия/легочная гипертензия.

1.5. Цереброваскулярные синкопе:

— синдром сосудистого обкрадывания.

II. Синкопе, не связанные с развитием церебральной гипоперфузии:

2.1.Неврогенные: эпилепсия, мигрень, синдром подключичного обкрадывания.

2.2.Психогенные: аффективно-респираторные приступы, истерии, психиатрическая патология (2–12 %).

2.3.Метаболические:гипогликемические состояния, гипоксемия и гипокапния.

III. Синкопе неясной этиологии (не более 2 %).

Как следует из классификации, сердечные обмороки подразделяют на структурные (органические, механические) и аритмические.

Из наиболее частых причин механического препятствия кровотоку выделяют обструкцию выносящего тракта левого желудочка (гипертрофическая кардиомиопатия и аортальный стеноз). У больных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) обмороки при физической нагрузке наблюдаются как вследствие обструкции оттока из левого желудочка, так и без обструкции. При этом синкопе возникают в момент прекращения физической нагрузки, когда происходит уменьшение венозного возврата к сердцу с уменьшением давления заполнения левого желудочка и резким снижением сердечного выброса. Еще одной причиной обмороков при ГКМП могут быть нарушения сердечного ритма в виде наджелудочковых или желудочковых тахиаритмий. При аортальном стенозе периферическая вазодилатация обусловлена стимуляцией барорецепторов левого желудочка. Синкопальные состояния при аортальном стенозе считаются прогностически неблагоприятными и являются показанием для хирургического лечения основного заболевания.

Причиной обморока могут быть стенозирующие состояния крупных сосудов, принимающих участие в кровоснабжении головного мозга, в первую очередь бассейна сонных артерий. О развитии синкопе вследствие сдавления вертебральных артерий свидетельствует потеря сознания при резком запрокидывании головы — так называемый синдром Сикстинской капеллы.

Другими причинами обструктивных обмороков у детей являются:

— врожденный порок сердца синего типа с шунтированием крови справа налево (возникновению обмороков при физической нагрузке способствует увеличение сброса крови справа налево);

— миксома левого предсердия, когда потеря сознания возникает при перемене положения тела (переход из горизонтального в вертикальное на фоне одышки, цианоза, тахикардии); синкопе обусловлено обструкцией атриовентрикулярного отверстия;

— митральный стеноз, тромбоэмболия легочной артерии;

— тампонада сердца, когда обморочное состояние наблюдается вследствие уменьшения сердечного выброса из-за повышения внутриперикардиального давления, что затрудняет диастолическое наполнение сердца и приводит к уменьшению сердечного выброса.

Аритмические сердечные обмороки также обусловлены снижением сердечного выброса за счет снижения ударного объема и нарушения частоты сердечных сокращений.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) является вариантом его дисфункции, вызванной органическим поражением миокарда предсердий в области его расположения. СССУ характеризуется нарушением формирования синоатриального импульса, синусовой брадикардией, остановками синусового узла, паузами, наджелудочковыми тахикардиями, мерцательной аритмией с медленным желудочковым ответом или длительными паузами (синдром тахи-бради).

Синкопальные состояния могут наблюдаться у больных с брадикардией на фоне атриовентрикулярной блокады (АV-блокады) высокой (II–III) степени с периодическими выпадениями желудочковых комплексов. Возникновение обморочного состояния при АV-блокаде II степени обусловлено внезапным увеличением степени блокады вплоть до перехода в полную АV-блокаду.

Полная АV-блокада (АV-блокада III степени) характеризуется тем, что ни один из предсердных комплексов не проводится к желудочкам. Возникающие эпизоды асистолии могут быть причиной обморока. Классическим примером синкопальных состояний аритмического генеза являются приступы Морганьи — Адамса — Стокса. АV-блок может быть следствием миокардита, эндокардита, токсического действия лекарственных средств, опухоли сердца, инфильтративных заболеваний (склеродермия, полимиозит, саркоидоз и др.).

Одной из причин обмороков могут быть самостоятельно купирующиеся пароксизмы тахиаритмий. Пароксизмальные наджелудочковые тахикардии могут быть причиной обмороков или даже внезапной смерти, прежде всего у больных с синдромом WPW, когда происходит быстрое антероградное проведение через дополнительные пути.

Более часто синкопальные состояния наблюдаются у больных с желудочковой тахикардией (ЖТ) со сниженной фракцией выброса левого желудочка. У некоторых больных приступ ЖТ провоцируется физической нагрузкой или стрессом, что обусловлено повышенной чувствительностью миокарда к катехоламинам. Спровоцировать ЖТ могут метаболические нарушения (гипокалиемия или гипомагнезиемия), лекарственные средства (некоторые антибиотики, антиаритмические препараты, антидепрессанты).

Вследствие тахиаритмии происходят преходящее уменьшение ударного объема сердца и нарушение кровоснабжения мозга. Обмороки случаются и при длительной асистолии во время перехода от чрезмерной тахикардии к нормальному ритму.

Пароксизмальная желудочковая тахикардия ввиду возможного перехода в фибрилляцию желудочков с последующей внезапной остановкой деятельности сердца имеет наиболее неблагоприятный прогноз; при отсутствии специального лечения в течение года умирают до 30 % больных.

У детей причиной обмороков и внезапной смерти может служить изолированная кардиомиопатия правого желудочка, известная как правожелудочковая дисплазия. Полиморфная ЖТ (тorsades de pointes) у больных с удлиненным интервалом QТ также способна стать причиной обморока или внезапной смерти. Врожденные формы удлинения интервала QТ известны как синдромы Романа— Уорда и Джеруэлла — Ланге — Нильсена (сочетание удлинения интервала QТ с врожденной глухотой). Приобретенное удлинение интервала QТ может появляться у пациентов, получающих антиаритмические препараты IА и III класса (хинидин, новокаинамид, амиодарон, соталол), антидепрессанты, триметоприм-сульфаметоксазол, внутривенное введение эритромицина. К ­удлинению реполяризации и интервала QТ, развитию полиморфной ЖТ предрасполагают также электролитные нарушения, миокардит, тяжелая брадикардия, субарахноидальное кровоизлияние.

У больных с искусственным водителем ритма нарушение функции последнего способно провоцировать обмороки, особенно при однокамерной стимуляции сердца. Утрата синхронности в сокращении предсердий и желудочков приводит к снижению сердечного выброса.

Говоря о диагностике возможных причин синкопальных состояний у детей, нельзя не вспомнить о группе редких заболеваний, информированность о которых практикующих педиатров и кардиологов, к сожалению, является очень низкой. К данной группе заболеваний относится такая крайне редкая патология, как синдром Тимоти. При отсутствии адекватной комплексной терапии средняя продолжительность жизни детей с синдромом Тимоти составляет всего 2,5 года. К настоящему времени в мире описано только 20 таких пациентов, однако можно с полным правом утверждать, что реальная распространенность синдрома Тимоти в детской популяции выше и имеет место очевидная гиподиагностика данного состояния. У всех детей с синдромом Тимоти выявляют сочетание таких характерных клинических признаков, как удлинение интервала QT на ЭКГ (400–800 мс), синдактилия, микродентия и нарушение роста волос. Очень часто при синдроме Тимоти встречаются следующие признаки (I. Splawski, K. Timothi et al., 2006):

— нарушение АV-проводимости — АV-блокада II степени (94 %);

— открытый артериальный проток (59 %);

— гипертрофическая кардиомиопатия (50 %);

— врожденные пороки сердца: тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки и др. (6–29 %);

— транзиторная гипогликемия (36 %);

Выраженное удлинение интервала QT у детей с синдромом Тимоти часто приводит к асистолии, вследствие которой наступает внезапная смерть. При своевременном установлении диагноза продлить жизнь таких детей помогает имплантация дефибриллятора.

Синкопальные состояния, несмотря на их краткосрочность, представляют собой развернутый во времени процесс, в котором можно выделить последовательно сменяющие друг друга стадии: предвестников (пресинкопальное состояние), разгара (собственно синкопальное состояние) и восстановления (постсинкопальное состояние). Степень выраженности клинических проявлений и продолжительность каждой из этих стадий весьма разнообразны и зависят главным образом от патогенетических механизмов развивающегося синкопе, что делает чрезвычайно важным для дифференциальной диагностики тщательный анализ симптомов на каждом этапе развития обморока, а также провоцирующих его факторов. Так, большинство кардиогенных обмороков возникает при физической нагрузке или сразу после ее прекращения. Обмороки при миксоме, шаровидном тромбе в левом предсердии и ортостатической гипотонии развиваются при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Вазодепрессорные синкопе наблюдаются при длительном стоянии, в душном помещении. Гипогликемические — при длительных перерывах в приеме пищи. Психогенные — на фоне значимых для больного эмоциональных воздействий и т.д.

Сразу после провоцирующей ситуации развивается пресинкопальное (липотимическое) состояние продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. На этой стадии наблюдаются резкая общая слабость, несистемное головокружение, тошнота, мелькание мушек, пелена перед глазами. Эти симптомы быстро нарастают, возникает предчувствие возможной потери сознания, шум или звон в ушах. На этой стадии больные успевают позвать на помощь, применить приемы, позволяющие предотвратить потерю сознания (сесть или лечь, опустить голову, выйти на воздух, принять сладкий чай и т.д.). На фоне общих для всех обмороков клинических проявлений пресинкопального состояния, при отдельных синкопе удается выявить некоторые его особенности, важные для дифференциальной диагностики. Так, при кардиогенных обмороках возможны боли и неприятные ощущения в области сердца, чувство нехватки воздуха, ощущение остановки, замирания сердца. У пациентов с обморокоподобными эпилептическими пароксизмами перед развитием потери сознания возможно возникновение ощущения «большой головы», немотивированного страха, вкусовых и слуховых обманов восприятия, болей в животе с позывом к дефекации и др. Развитие интенсивного болевого синдрома в эпигастральной области или за грудиной в сочетании с чувством нехватки воздуха отмечается при обмороках во время глотания. Особенный кашель характерен для беттолепсии (кашлевые обмороки). При синкопальных состояниях, обусловленных вертебробазилярной сосудистой недостаточностью, в стадии предвестников обнаруживаются нарастающее системное головокружение, головная боль затылочной локализации, тошнота, возможны зрительные нарушения в виде мерцающих скотом, гемианопсии и др.

Объективно в пресинкопальном периоде отмечаются бледность кожных покровов, локальный или общий гипергидроз, снижение артериального давления, неустойчивость пульса, дыхательная аритмия, нарушается координация движений, снижается мышечный тонус. Пароксизм может завершиться на этой стадии или перейти в следующую — собственно синкопальное состояние, при котором все описанные симптомы нарастают, больные медленно падают, пытаясь удержаться за окружающие предметы, нарушается сознание. Глубина потери сознания варьирует от легкого его помрачения до глубокого нарушения, продолжающегося несколько минут. В этом периоде отмечается дальнейшее снижение артериального давления, пульс слабого наполнения, поверхностное дыхание, выраженная мышечная гипотония, расширение зрачков с замедлением их реакции на свет. Сухожильные рефлексы при этом сохранены. При глубокой потере сознания возможно развитие кратковременных судорог (чаще тонических) и непроизвольного мочеиспускания, что само по себе не является основанием для диагностики эпилептического припадка, а указывает лишь на тяжелую гипоксию мозга.

Немаловажное значение для дифференциальной диагностики имеет и анализ клинических проявлений в постсинкопальном периоде. Как правило, восстановление сознания происходит быстро и полностью, больные сразу ориентируются в окружающем и случившемся, помнят обстоятельства, предшествующие потере сознания.

Продолжительность постсинкопального периода — от нескольких минут до нескольких часов. В этот период времени отмечаются общая слабость, несистемное головокружение, сухость во рту, сохраняется бледность кожных покровов, гипергидроз, снижение артериального давления, неуверенность движений. У больных с кардиогенными обмороками в восстановительном периоде могут сохраняться неприятные ощущения в области сердца, заторможенность, сонливость, диффузная головная боль отмечается после обмороков, развившихся на фоне гипогликемии. Общемозговые и очаговые неврологические симптомы (зрительные расстройства, парестезии, слабость в конечностях, вестибулярные нарушения и др.) могут сохраняться в постсинкопальном периоде у больных с органическим поражением мозга (опухоли мозга, аневризмы церебральных сосудов, вертебробазилярная недостаточность и др.).

Таким образом, тщательное изучение особенностей развития синкопального состояния на разных стадиях дает возможность предположить патогенетические механизмы, запускающие и реализующие обморок.

Диагностика

В диагностике синкопальных состояний ключевое внимание уделяется детальному сбору анамнеза. При этом следует по возможности уточнить у больного и очевидцев особенности пресинкопального периода и собственно обморока, а также клинических проявлений заболевания в межприступном периоде. Данное положение особенно актуально в педиатрической практике: по данным A. Rosso (2005), у детей только грамотный сбор анамнеза позволяет установить истинную причину синкопе в 26 % случаев, в то время как у взрослых пациентов эффективность данной методики составляет 5 %. При проведении обследования больного представляется целесообразным обследование по следующей схеме.

1. Возраст пациента в момент появления первого обморока.

2. Обстоятельства и факторы, предшествующие первому синкопе.

3. Частота, периодичность, стереотипность и серийность приступов.

источник

Синкопальные состояния являются актуальной проблемой как в педиатрии, так и в медицине вообще, поскольку потеря сознания может происходить во время активности пациента и привести к личной травматизации, гибели (обморок во время плавания или вождения транспортного средства). Синкопальное состояние также может возникнуть в результате более серьезного (обычно сердечного) заболевания с риском внезапной смерти.

Согласно руководством АСС / АНА / HRS 2017 по диагностике и ведению пациентов с синкопальными состояниями (Отчет рабочей группы Американского общества кардиологов), синкопе — это симптом, который проявляется внезапной временной потерей сознания и связано с необходимостью поддержки поступательного тонуса, с быстрым и спонтанным выздоровлением. Вероятный механизм возникновения этого симптома — это церебральная гипоперфузия.

По данным Европейского общества кардиологов, ежегодная распространенность синкопальных состояний в общей популяции колеблется в пределах 18,1-39,7 ‰. В течение первых двух десятилетий жизни примерно 15% лиц испытывают хотя бы одного эпизода потери сознания, а примерно при 1% всех педиатрических заболеваний главной жалобой является синкопе.

С патогенетической точки развития синкопальных состояний определяются три основные группы синкопе:

1. рефлекторные обмороки,
2. кардиогенные обмороки,
3. синкопе вследствие ортостатической гипотензии.

У детей наиболее распространены рефлекторные обмороки, которые бывают четырех видов:

1. вазовагальные;
2. ситуационные;
3. синокаротидные;
4. атипичные.

Механизмом развития вазовагальных обмороков считается рефлекс Бецольда — Яриша. Во время ортостаз кровь депонируется в венах нижних конечностей, полости таза и брюшной полости. Снижение притока крови к сердцу проявляется снижением давления в левом желудочке и, как следствие, увеличением силы и частоты сердечных сокращений (ЧСС). Это приводит к повышенной афферентной импульсации от механорецепторов левого желудочка и возникновения рефлекса Бецольда — Яриша, что проявляется активацией парасимпатической нервной системы и сопровождается гипотензией и / или брадикардии. Однако сегодня есть ряд работ, в которых доказана возможность возникновения вазовагальных обмороков у людей с трансплантированных сердцем.

Неадекватная гиперактивация парасимпатического отдела вегетативной нервной системы (ВНС) при ситуационных (при кашле, мочеиспускания, дефекации и т.д.) и синокаротидных (при раздражении синокаротидного узла) обмороки также приводят к брадикардии / гипотензии, вследствие чего возникает гипоперфузия центральной нервной системы (ЦНС) и обмороки.

Независимо от вида, кардиогенный синкопе имеют один патогенетический направление: уменьшение сердечного выброса и, как следствие, общая церебральная гипоперфузия. Причины кардиогенного обморока подразделяют на три группы:

1. нарушения сердечного ритма и проводимости (Аритмогенная синкопе)
2. структурно-функциональные аномалии сердца (врожденные и приобретенные пороки сердца, кардиомиопатии, инфаркт миокарда и т.д.);
3. другие причины (тромбоэмболия легочной артерии, расслаивающая аневризма аорты и т.д.).

Значительное место в структуре синкопе занимает Аритмогенная синкопе (11-14%). В таблице 1 приведены основные причины кардиогенных обмороков, которые определены Европейским обществом кардиологов.

Таблица 1. Основные причины кардиогенных синкопе

• дисфункция синусового узла (включая синдром брадикардии-тахикардии)
• нарушение AV проводимости
• нарушение работы имплантированных устройств

• наджелудочковые;
• желудочковые (идиопатические, вследствие структурных поражений сердца, вследствие
• каналопатиям)

При структурных поражениях сердца

• клапанные пороки сердца;
• острый инфаркт миокарда (у детей очень редко);
• кардиомиопатии;
• миксома предсердий;
• болезни перикарда и тампонада сердца

• тромбоэмболия легочной артерии;
• расслаивающая аневризма аорты

При ортостазе сила гравитации заставляет часть крови «оттекать» в нижнюю половину тела, сосредотачиваясь в сосудистом русле нижних конечностей, полости таза и брюшной полости. Это приводило бы к снижению притока крови к сердцу и снижение сердечного выброса, но симпатическая нервная система, реагируя на ортостаз, повышает тонус сосудов, в частности в нижней половине туловища, уменьшая их емкость. Но по ряду причин (нарушение работы вегетативной нервной системы — вегетативные дисфункции), обусловливающие недостаточность вазоконстрикторной функции симпатической нервной системы во время ортостаз, этого может не произойти. Результатом будет возникновения ортостатической гипотензии с проявлением синкопального состояния.

При наличии жалоб на обмороки прежде всего необходимо удостовериться, действительно ли была потеря сознания, поскольку пациенты под «обморок» могут понимать головокружение, потемнение в глазах, слабость и другие симптомы при сохраненном сознании, называемые «пресинкопе».

После получения подтверждения факта обморока вторым шагом в сборе анамнеза является установление наличия трех характеристик состояния:

1. внезапного начала (для исключения постепенного нарушения сознания при интоксикации, шока, гипергликемии и т.д.);
2. короткой продолжительности (для дифференциации от состояний с длительным нарушением сознания, например, запятой);
3. полного спонтанного восстановления.

Третьим шагом является исключение состояний с кратковременным обморок с другими патогенетическими механизмами, чем глобальная гипоперфузия ЦНС. Так, следует убедиться в отсутствии черепно-мозговой травмы (жалобы, анамнез, осмотр) как причины потери сознания.

Поскольку во время синкопального состояния нередким является травматизм, нужно в случае травмы, связанной с падением, установить последовательность событий: потеря сознания произошла после травмы головы или потеря сознания была первичной. В первом случае потеря сознания является симптомом черепно-мозговой травмы и не является синкопальным состоянием.

Особое внимание в ходе опроса и дальнейшего обследования пациентов необходимо уделить дифференцировке синкопального состояния с эпилептическим приступом (дифференциальную диагностику приведены в таблице 2. Мы считаем рациональным проведения электроэнцефалографии при обследовании всех пациентов с синкопальными состояниями.

Большое значение для установления диагноза обморока и для дифференциальной диагностики различных видов и похожих состояний имеет дальнейшее тщательное опрос по:

• определенного случая (были предвестники, каким был ход потери сознания, чем он сопровождался)
• наличии таких случаев в прошлом (частота возникновения, сходство с этим случаем, установления причины)
• наличие сопутствующих заболеваний (сердечных, эпилепсии, сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы и т.д.).

Перечень состояний, подобных обмороков, приведены в таблице 3.

Таблица 3. Состояния, чаще всего неправильно диагностируются как обмороки

Состояния с транзиторной полной или частичной потерей сознания, но без общей церебральной гипоперфузии:

• эпилепсия
• метаболические нарушения, включая гипогликемию, гипоксию, гипервентиляцию с гипокапнией
• интоксикация
• вертебробазилярная транзиторная ишемическая атака

Состояния без потери сознания:

• катаплексия (кратковременная, приступообразная потеря мышечного тонуса, что приводит к падению больного, без потери сознания на фоне сильного эмоционального потрясения)
• дроп-атаки (резкое снижение мышечного тонуса с последующим падением больного в результате транзиторной ишемии ствола мозга)
• падение
• психогенное псевдозомлиння
• транзиторная ишемическая атака каротидного происхождения

По данным Фремингемского исследования, в общей популяции кардиогенные обмороки являются третьими по частоте возникновения, но первыми по опасности и неблагоприятностью прогноза. Именно поэтому дифференциальная диагностика синкопальных состояний должна начинаться с исключения кардиогенных обмороков.

Важными в выявлении аритмогенных синкопе является исследование электрической активности сердца. «Золотым стандартом» диагностики аритмогенных обмороков считается установление временной корреляции между появлением симптомов и выявлением нарушений ритма и проводимости. Это значительно уменьшает диагностические возможности обычной электрокардиографии (ЭКГ). Они сводятся к случаям аритмогенных обмороков во время проведения ЭКГ или проведения ЭКГ сразу после синкопе до исчезновения пароксизмальной нарушения ритма. В основном по результатам обычной ЭКГ можно заподозрить этот диагноз. Согласно данным Европейского общества кардиологов, ЭКГ-признаки, при наличии которых можно предположить кардиогенный обморок, приведены в таблице 4. К ним можно добавить некоторые данные анамнеза: наличие выявленного сердечного заболевания; наличие в семейном анамнезе случаев внезапной смерти неясного генеза или каналопатиям; возникновения синкопального состояния во время физической нагрузки или в положении лежа; возникновения внезапного сердцебиения перед потерей сознания.

Таблица 4. ЭКГ-признаки, позволяющие предположить аритмогенную природу синкопе

• Бифасцикулярной блок (блокада левой или правой ножки пучка Гиса в сочетании с левой передней или задней фасцикулярною блокадой)
• Другие нарушения внутрижелудочковой проводимости (длительность комплекса QRS> 0,12 c)
• Блокада второй степени (Мобитц I)
• Бессимптомная синусовая брадикардия (ЧСС 3 с.

Тип 2Б. Нормальная первичная реакция на ортостаз. Одновременное возникновение асистолии и падение АД во время синкопе.

Вазодепресорний тип (тип 3)

Характеризуется нормальной первичной реакцией на ортостаз, возникновением синкопе на фоне значительного падения АД и возможным падением ЧСС не более чем на 10% от исходного уровня.

Примечания: АД — артериальное давление; ЧСС — частота сердечных сокращений.

Ортостатическая гипотензия характеризуется недостатком нормальной ортостатической адаптации сразу при переходе в положение ортостаз. То есть изначально давление пациента не может поддерживаться вазоконстрикцией. Это приводит к постепенно прогрессирующей гипотензии, которая может заканчиваться обморок, однако не обязательно. У многих пациентов при ортостазе возникает пресинкопальные состояние (головокружение, потемнение в глазах, слабость и т.п.) без потери сознания. Все нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к ортостаз с возникновением пресинкопальные или синкопального состояния называют общим термином «ортостатическая непереносимость». Ортостатическая непереносимость может диагностироваться с помощью как тилт-теста, так и обычной клиноортостатичнои пробы.

К типам ортостатической непереносимости, по данным тилт-тестирования, относятся:

• Классическая ортостатическая гипотензия — характеризуется падением систолического АД на 20 мм рт. ст. и более в течение первых трех минут ортостаз, а диастолического АД — на 10 мм рт. ст. и более; симптомы ортостатической непереносимости возникают в период не ранее первых 30 секунд, однако не позднее конца 3-й минуты.
• Ранняя ортостатическая гипотензия — возникает чаще у молодых людей и характеризуется падением АД более чем на 40 мм рт. ст. сразу после перехода в ортостаз, восстановлением АО и исчезновением симптомов в течение первых 30 с. Именно ранней ортостатической гипотензии может объясняться головокружение и обмороки у подростков при резком переходе в вертикальное положение.
• Синдром постуральной ортостатической тахикардии — диагностируется при отсутствии синкопе, но рост ЧСС при переходе в ортостаз более чем на 30 уд. / Мин (или до значения более 120 уд. / Мин). АД при этом часто снижается, возникают симптомы ортостатической непереносимости.
• Хронотропная недостаточность — возникает при невозможности компенсаторного увеличения ЧСС при переходе в ортостаз. При этом ЧСС увеличивается менее чем на 5 уд. / Мин, АД прогрессивно снижается, возникают симптомы ортостатической непереносимости.

Тилт-тест требует наличия ценной аппаратуры, специально обученного персонала и доступен далеко не у всех, даже специализированных, заведениях. Именно поэтому для диагностики ювенильной ортостатической дизрегуляции был разработан протокол проведения теста с клиноортопробою, который является простым, широкодоступны и одновременно позволяет дифференцировать основные типы ортостатической непереносимости.

Окружение: кабинет должен быть тихим и комфортным для ребенка; высота кушетки должна быть установлена ​​индивидуально для каждого ребенка, при значительной высоте нужна ступень; тест проводится утром (при проведении вечером возможные ложноотрицательные результаты).

Оборудование: тонометр, стетоскоп, зажим, секундомер, ЭКГ-монитор, набор для реанимации.

Протокол теста:

1. Ребенок отдыхает 10 минут в положении лежа. Наложить манжету на плечо, установить ЭКГ-монитор, зафиксировать стетоскоп на руке над плечевой артерией.
2. Исследователь трижды измерит и высчитывает среднее значение частоты пульса и величины АД ​​после 10 минут отдыха.
3. Исследователь должен надуть манжету тонометра до уровня среднего значения систолического АД и зажать резиновую трубку зажимом. При соблюдении инструкций с помощью стетоскопа выслушиваются приглушенные тона Короткова.
4. Ребенок активно встает, а исследователь включает секундомер и слушает тона Короткова с помощью стетоскопа.
5. При ортостазе тона Короткова исчезают (падение АД), но в норме в среднем через 17 секунд появляются снова (восстановление исходного уровня АД). Когда исследователь слышит, что тона возобновились, он фиксирует время на секундомере — время восстановления исходного уровня АД.
6. Исследователь снимает зажим и сдувает манжету.
7. Исследователь измеряет АД и частоту пульса обычным методом на 1, 3, 5, 7 и 10-й минутах.

Типы ортостатической дизрегуляции, которые диагностируются с помощью приведенного ортостатической теста:

• Ранняя ортостатическая гипотензия (ОГ). Средней тяжести ранняя ОГ характеризуется падением среднего АД на ≥ 60% и временем восстановления АО ≥ 20-25 с. Тяжелая ранняя ОГ характеризуется наличием приведенных выше признаков и снижением систолического АД на ≥ 15% в течение поздней фазы ортостаз (3-7 минут).
• Отсроченная ортостатическая гипотензия. Характеризуется снижением систолического АД на ≥ 15% в течение поздней фазы ортостаз (3-7 минут) без признаков ранней ОГ.
• Синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ). Увеличение ЧСС на ≥ 35 уд. / Мин или до значения более 115 уд. / Мин с / без гипотензии.
• Рефлекторные обмороки / пресинкопе. Клинические проявления пресинкопе / синкопе на фоне резкого падения АД с / без брадикардии.

Включая неотложную помощь при обмороке и противорецидивную терапию при синкопальных состояний.

Неотложная помощь при синкопе рефлекторного генеза или на фоне ортостатической гипотензии предоставляется следующим образом:

1. Предоставить больному горизонтального положения с приподнятыми нижними конечностями (на 30 °).
2. Убедиться в проходимости дыхательных путей, обеспечить доступ свежего воздуха, ослабить давление любых элементов одежды (воротник, пояс).
3. Обеспечить рефлекторные влияния (нашатырный спирт, брызганье холодной водой в лицо).
4. При тяжелом обмороке со значительной гипотонией показано введение 1% раствора мезатона подкожно (0,1 мл / год жизни, но не более 1 мл)
5. При выраженной брадикардии вводят 0,1% раствор атропина подкожно (0,05 мл / кг, не более 1 мл).

При кардиогенном обмороке помощь оказывается в соответствии с протоколами лечения соответствующих состояний.

По данным Европейского общества кардиологов, противорецидивная терапия для рефлекторного синкопе и обмороки при ортостатической гипотензии содержит следующие пункты:

1. Информирование пациента и его родителей о возможном риска травматизации во время синкопе.
2. При наличии предвестников — обучение пациента их распознаванию и профилактике артериальной гипотензии, обмороков и травматизма (следует знать триггеры и избегать их, заранее принять положение сидя или лежа, использовать методы противодавления).
3. При тяжелых и частых доказанных кардиоингибиторному синкопе возможно рассмотреть вопрос об имплантации кардиостимулятора.

При ортостатической гипотензии дополнительно:

• Увеличение объема питья до уровня «спортивного» — 2-3 л в день.
• Сон с головой, поднятой на 10 ° над уровнем кровати.
• Проведение тилт-тренировки (ежедневно: становиться спиной к стене, подошвы ставить на расстоянии 10-15 см от стены, а спиной к ней прислоняться, стоять в таком положении, начиная от 5 мин и постепенно доводя время методом тренировки до 30 мин).
• Носить тугие штаны, чулки (для сжатия вен нижних конечностей и уменьшение депонирования в них крови при переходе в вертикальное положение).

В рекомендациях по диагностике и лечению обмороков Европейского кардиологического общества (2009) указано, что единственными препаратами, для которых доказано положительное влияние на состояние больных при рефлекторных синкопальных состояниях и ортостатической гипотензии, есть флудрокортизон (минералокортикоид, увеличивает объем циркулирующей крови) и мидодрин (вазопрессоры). В приведенных рекомендациях указано, что профилактическое воздействие β-блокаторов не доказана, а их использование не рекомендуется при наличии рефлекторного синкопе и обмороков при ортостатической гипотензии. При ювенильной ортостатической дизрегуляции рекомендуется профилактическое назначение пропранолола в дозе 10 мг однократно утром для детей 7-12 лет и в дозе 10 мг дважды в день (рано утром и вечером) для подростков.

источник